Voir la source de 149 : Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques

= Objectifs =
*Diagnostiquer une tumeur cutanée, épithéliale ou mélanique
*Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

= Carcinomes cutanés =
== Epidémiologie ==
*Cancers les plus fréquents de l'adulte
*Histoire naturelle : 
**Phase d'initiation par un agent carcinogène → accumulation d'événements génétiques mutagènes
**Phase de promotion et de progression favorisée par les cocarcinogènes : UV, immunosuppression, HPV
*Rarement avant 40 ans
*'''Facteurs de risque''' :
**'''Age avancé'''
**'''Exposition solaire''' (UV) : exposition chronique et cumulée (CE)/intenses intermittentes dans la première partie de la vie (CBC)
**'''Phototype''' génétiquement déterminé : peaux claires (I et II) plus à risque que les peaux foncées (IV et V)
**Autres affections génétiques : ''xeroderma pigmentosum'', épidermodysplasie verruciforme, naevomatose basocellulaire
**Immunosuppressions acquises : [[HIV]] +++, transplantés
**Infections à HPV
**Radiations ionisantes
**Dermatoses inflammatoires : [[LED|lupus cutané]]
**Plaies chroniques : ulcères ++, brûlures
**Exposition à des carcinogènes chimiques : arsenic, goudron, '''tabac'''
== Diagnostic ==
=== Carcinome épidermoïde ===
*'''Lésions précancéreuses''' :
**Cutanées = '''kératoses photo-induites''' :
***Kératose actinique, kératose sénile
***Sur les zones photoexposées : lésions squameuse/croûteuses, multiples, ± érythémateuses, fines rugosités saignant facilement au grattage
***Coexistence fréquente avec un authentique CE
***Accessibles à un traitement : cryothérapie, photothérapie dynamique, électrocoagulation, laser CO<sub>2</sub>, 5-fluorouracile en application locale ou imiquimod en crème
**Muqueuses = '''leucoplasies''' :
***Kératinisation de la muqueuse par exposition aux UV ou au tabac
***Lésions blanchâtres, bien limitées, asymptomatiques, ne saignant pas au contact
***Accessibles à un traitement : chirurgie, électrocoagulation, laser CO<sub>2</sub>
***Importance de l'arrêt du tabac
***Autres atteintes rares : lichen scléreux génital, lichen érosif buccal
*'''Carcinome ''in situ''''' :
**Autres dénominations : carcinome intraépithélial, maladie de Bowen
**Pas de franchissement de la membrane basale
**Au niveau cutané :
***Lésion unique en zone photoexposée
***Plaque érythémateuse ± pigmentée et squameuse/croûteuse, bien limitée, à bordure festonnée
**Au niveau muqueux :
***Lésion unique, plane, peu infiltrée, rosée et parcourue de plages pigmentées
***Chez l'homme : érythroplasie de Queyrat (érythème du gland)
***Infiltration ou ulcération signent l'invasivité → potentiel métastatique
*'''Carcinome épidermoïde primitif invasif''' :
**Terrain : homme, > 60 ans
**Lésion croûteuse, jaunâtre, indurée, ulcération centrale
**Lésion végétante ou bourgeonnante
**Au niveau cutané ou muqueux (à rechercher)
**→ '''Biopsie systématique'''
**Histologie : prolifération de kératinocytes de grande taille organisés en lobules ou travées ± anastomosées, mal limitées, envahissant ± le derme et l'hypoderme ; nombreuses mitoses et atypies cellulaires
*'''Bilan d'extension''' :
**Recherche clinique d'autres carcinomes associés
**Palpation des aires ganglionnaires
**Si CE primitif à risque important de métastase : échographie locorégionale de la zone de drainage
**RXT + écho abdo/TDM TAP uniquement si atteinte ganglionnaire avérée

=== Carcinome basocellulaire ===
*Age > 50 ans
*Facteurs de risque : exposition solaire intermittente aiguë dans l'enfance, phototype clair
*Zones photoexposées (peau uniquement)
*Aspect général : lésion perlée, papule arrondie ou translucide, télangiectasies
*Formes cliniques :
**CBC nodulaire : tumeur ferme bien limitée pouvant simuler une lésion kystique, d'extension centrifuge (la plus fréquente)
**CBC superficiel : plaque érythémato-squameuse bordée de perles, s'étendant progressivement
**CBC sclérodermiforme : cicatrice blanchâtre, mal limitée et atrophique
*Risque d'ulcération ou de pigmentation (diagnostic différentiel mélanome)
*'''Biopsie systématique'''
*Histologie : amas de kératinocytes issus de la zone basale, petites cellules basophiles à limites nettes avec disposition en palissade ± fibrose du derme
== Traitement ==
=== Chirurgie ===
*1<sup>ère</sup> intention
*A la fois diagnostique et curative : biopsie-exérèse large d'emblée
*Selon la lésion : sous AL avec suture ou sous AG en 2 temps avec reconstruction
*Indication d'une biopsie préalable :
**Diagnostic clinique incertain : suspicion de tumeur maligne, lésion chronique ne répondant pas à un traitement topique
**Diagnostic clinique certain : lésion non accessible à un traitement chirurgical, zone de rançon esthétique importante, grande taille, geste chirurgical complexe
*Reprise si exérèse incomplète
=== Autres ===
*Maladies inopérables après biopsie
*Radiothérapie
*Traitements locaux pour les CBC superficiels : cryochirurgie, photothérapie dynamique, imiquimod
*CE de grande taille : chimiothérapie de réduction tumorale avant opération
*Chimiothérapie pour les CE inopérables
*CE métastatiques :
**RCP
**Exérèse chirurgicale si possible
**Radiothérapie adjuvante à discuter
*Traitement palliatif si métastases à distance
=== Suivi ===
*Suivi annuel à vie
*Dépister :
**Récidive locale
**Nouveau CBC/CE
**Mélanome
=== Prévention ===
*Eviter l'exposition solaire
*Eviter les lampes à UV
*Limiter l'exposition solaire dans l'enfance, surtout pour les phototypes clairs
*Application d'écrans solaires
== Evolution ==
=== Carcinome épidermoïde ===
*Risque d'agressivité
*Facteurs de mauvais pronostic :
**Cliniques :
***Localisation : nez, visage, muqueuses, CE sur cicatrice/ulcère/radiodermite
***Taille (> 2 cm)
***Invasion locale
***Récidive locale
***Immunodépression
**Histologiques :
***Epaisseur > 3 mm
***Invasion dépassant le derme profond
***Cellules peu différenciées
***Infiltration périnerveuse
***Formes histologiques à haut risque
*Principaux risques :
**Agressivité locale
**Récidive (7%)
**Métastase à distance : lymphatique voire hématogène
=== Carcinome basocellulaire ===
*'''Ne métastase jamais'''
*Risques : récidive et extension locorégionale
*Formes avancées : destruction à l'origine de douleurs, saignements, surinfection, destruction des structures de voisinage
*Facteurs de mauvais pronostic :
**Extrémité céphalique
**CBC sclérodermiforme
**Taille > 2 cm
**Récidive

= Tumeurs à papillomavirus =
== Physiopathologie ==
*HPV :
**> 120 génotypes caractérisés
**Infection des kératinocytes de la couche basale à l'occasion d'une effraction épithéliale
**Réplication virale utilisant la prolifération de la cellule hôte → cytopathogène sur les kératinocytes = koïlocytes
**Persistance à l'état quiescent épisomal de l'ADN viral libre
**Intégration dans le génome cellulaire → risque oncogène
**HPV à haut risque oncogène : 16 et 18 ++
*Oncogénicité nécessite d'autres facteurs : tabac, immunosuppression, [[HIV]]
*Verrues cutanées :
**10% de la population générale, enfants scolarisés et adultes jeunes ++
**Transmission favorisée par les microtraumatismes et la fréquentation des piscines/salles de sport
**Parfois exposition professionnelle : bouchers, vétérinaires, abattoirs, poissonniers
*Condylomes :
**Adultes jeunes
**Portage asymptomatique au niveau génital
**Transmission sexuelle +++ ou non sexuelle (linges humides contaminés, accouchement)
*Chez l'immunodéprimé :
**Infections plus fréquentes et plus graves
**Corrélation à la durée et à la profondeur de l'immunodépression
**'''Suivi dermatologique''' chez les transplantés d'organes
**Risque néoplasique important chez le sujet HIV+

== Diagnostic ==
=== Lésions cutanées ===
*'''Verrues plantaires''' :
**Myrmécie (HPV1) : verrue profonde, douloureuse à la pression, unique ou quelques unités, circonscrite par un anneau kératosique, piqueté micro-hémorragique
**Verrues en mosaïque (HPV2) : moins fréquente, indolore, multiples verrues regroupées en placard kératosique
*'''Verrues vulgaires''' :
**Face dorsale des mains et des doigts
**Surélévations de quelques mm, surface hémisphérique ou aplatie hérissée de saillies villeuses kératosiques ± sillons
**Possibilité d'altérations unguéales si développement périunguéal
**Verrues filiformes parfois : visage, cuir chevelu, cou (barbe ++)
*'''Verrues planes communes''' :
**HPV3
**Visage, dos des mains, membres
**Petites papules jaunes, brunes ou chamois, surface lisse ou mamelonnée
**Possibilité de régression spontanée

=== Lésions muqueuses ===
*En cas de lésion génitale, '''colposcopie ou péniscopie systématique''' (acide acétique) à la recherche de lésions associées (examen proctologique si lésions anales)
*Pas de biopsie sauf : doute, koïlocytes au frottis vaginal, lésion suspecte
*'''Condylomes acuminés''' (crêtes de coq) : masse charnue hérissée de verrucosité kératosiques
*'''Condylomes plans''' : macules isolées/en nappes, couleur rosée, révélées par l'application d'acide acétique, limitation franche avec la muqueuse saine
*'''Néoplasies intraépithéliales''' :
**Lésions précancéreuses, risque de carcinome épidermoïde invasif
**Néoplasies intraépithéliales cervicales (CIN) I à III, précurseurs du cancer du col utérin
**Autres : néoplasies intraépithéliales vulvaires, anales, pénienne
=== Formes particulières ===
*Condylomes géants de Buschke-Löwenstein : forme rare, aspect tumoral inquiétant mais bénin à la biopsie
*Papulose bowénoïde : multiples lésions ± confluentes, roses/brunes, à surface ± lisse, squameuses ou kératosiques, d'évolution chronique
*Chez la femme :
**Condylomes vulvaires : grandes/petites lèvres, clitoris, vestibule
**Imposent examen gynécologique et anal complet
**'''Risque de co-infection à HPV à haut risque oncogène''' → frottis cervical ++
**Recherche de condylome plan : colposcopie + acide acétique/Lugol
*Chez l'homme : lésions fréquentes de la face interne du prépuce, sillon et frein balano-préputiaux
*Chez l'enfant : contamination manuportée par verrues vulgaires ou linge domestique mais discuter sévices sexuels

=== Diagnostic différentiel ===
*Verrue plantaire :
**Durillon : frottement chronique sur un relief osseux avec chaussure trop serrée
**Cicatrice fibreuse
**Granulome sur corps étranger
*Verrues périunguéales persistantes : carcinome ''in situ''
*Condylomes acuminés :
**Hyperplasie des papilles de la couronne du gland
**Papillomatose vestibulaire vulvaire physiologique
**Syphilides secondaires végétantes
**Carcinome ''in situ''
== Traitement ==
=== Verrues cutanées ===
*Régression spontanée fréquente → éviter l'acharnement thérapeutique
*Prévention :
**Eviction des situations à risque : piscines, salles de sport, linges humides contaminés
**Vernis incolore à la surface des verrues lors des séances de sport pieds nus
**Soins d'hygiène simple
**'''Surveillance dermatologique systématique des patients immunodéprimés'''
*Traitement curatif :
**Destruction chimique par kératolytiques : simple, indolore, préparations à base d'acide salicylique
**Cryothérapie : azote liquide après décapage au bistouri ; douloureux
**Laser CO<sub>2</sub> sous AL, risque de cicatrice
**'''Pas de traitement agressif chez l'enfant'''
=== Condylomes ===
*Information du patient sur le risque de transmission sexuelle et d'infection à HPV oncogène
*Examen des partenaires, '''recherche d'autres [[IST]]'''
*Prévention :
**'''[[Vaccination]]'''
**Rapports protégés pendant le traitement des condylomes
*Traitement curatif :
**Cryothérapie et laser CO<sub>2</sub>
**Electrocoagulation sous AL
**Podophyllotoxine : résine naturelle en application locale, indolore, 3 semaines, contre-indiquée chez l'enfant et la femme enceinte
**Imiquimod : traitement immunomodulateur capable d'induire la production de cytokines antivirales ; application 3 fois pendant 16 semaines
*Situations particulières :
**Grossesse : risque de recrudescence, de papillomatose laryngée de l'enfant par transmission MF → traitement par laser CO<sub>2</sub> au début du 3<sup>ème</sup> trimestre
**Enfants : discuter des sévices sexuels

= Mélanomes =
== Physiopathologie ==
*Risque lié à l'exposition solaire :
**Expositions intermittentes et intenses dans l'enfance +++
**Expositions chroniques cumulatives pour les mélanomes de Dubreuilh
*Facteurs génétiques :
**Contexte familial : 2 personnes au moins atteintes de mélanome dans une famille
**Rôle direct de gènes suppresseurs de tumeur
**Rôle indirect de la transmission génétique du phototype et du syndrome du nævus atypique
*Facteurs de risque :
**ATCD familiaux et personnels de mélanome
**Phototype clair
**Nombre élevé de nævi
**ATCD de coups de soleil
*Extension biphasique :
**Horizontale intraépidermique
**Verticale avec envahissement du derme et de l'hypoderme
== Diagnostic ==
=== Clinique ===
*'''Critères ABCDE''' :
**Asymétrique
**Bords irréguliers
**Coloration hétérogène
**Diamètre > 6 mm
**Evolution récente documentée
*Autres signes évocateurs : prurit, saignement au contact
*Signe du vilain petit canard : nævus différent des autres chez le sujet âgé
*'''Biopsie exérèse systématique'''
=== Histologie ===
*Affirme la nature mélanocytaire
*Affirme la malignité
*Préciser si l'exérèse est complète ou non
*Grade histopronostique = '''indice de Breslow''' selon épaisseur tumorale de la couche granuleuse à la cellule la plus profonde
=== Classification ===
*'''Mélanomes avec phase d'extension horizontale''' :
**Mélanome superficiel extensif (SSM) : croissance intraépidermique horizontale puis verticale
**Mélanome de Dubreuilh : zones photoexposées, personne âgée, évolution longtemps horizontale
**Mélanome acral lentigineux : paumes, plantes, bords latéraux des doigts/orteils, ongles
**Mélanome des muqueuses
*'''Mélanomes sans phase d'extension horizontale''' :
**Mélanome nodulaire d'emblée
=== Diagnostic différentiel ===
*Tumeurs mélanocytaires : nævus cliniquement atypique
*Tumeurs non mélanocytaires :
**Kératose séborrhéique : surface mate, bords nets, petits grains blanchâtres
**Carcinomes basocellulaires pigmentés : aspect perlé
**Histiocytofibromes pigmentés : pastille indurée à la palpation
**Angiomes thrombosés
*'''Exérèse et histologie au moindre doute'''
== Prise en charge ==
*Premier temps systématique = '''biopsie exérèse de la lésion complète jusqu'au fascia'''
*Bilan d'extension fonction du stade :
**Stade I (localisé à faible risque évolutif) : examen clinique complet (peau, muqueuses, aires ganglionnaires)
**Stade II (localisé avec risque de rechute) : examen clinique complet ± échographie des aires ganglionnaires suspectes
**Stade III (atteinte ganglionnaire régionale) : examen clinique, échographie des aires ganglionnaires atteintes
**Stade IV (métastase > 1<sup>er</sup> relais ganglionnaire régional) : discuter imagerie selon contexte
*Dépistage et prévention :
**Prévention primaire : information sur les risques liés à l'exposition solaire, réduction de l'exposition solaire (enfants +++)
**Prévention secondaire : '''dépistage''' précoce par examen clinique régulier, information de la population sur les signes devant faire consulter
*Radio/chimiothérapie jamais indiquées au stade local
*Après exérèse chirurgicale large, rarement, traitement adjuvant par IFNα discuté au cas par cas en cas d'atteinte ganglionnaire
*'''Suivi prolongé''' :
**Examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans (plus rapproché si stades avancés)
**'''Education à l'autodépistage'''
**Echographie de la zone de drainage lymphatique optionnelle

== Evolution ==
*Risques :
**'''Récidive'''
**Métastases en transit (cutanées), ganglionnaires et viscérales
**Survenue d'un second mélanome primitif
*Facteurs pronostiques :
**Au stade de tumeur primaire isolée :
***Précocité du diagnostic et de l'exérèse
***Indice de Breslow élevé
***Ulcération
***Index mitotique élevé
***Sexe masculin, âge avancé
***Localisation : tronc, tête, cou
**Au stade d'atteinte ganglionnaire clinique :
***Nombre de ganglions métastatiques
***Epaisseur tumorale initiale et ulcération
**Au stade de métastase à distance :
***Pronostic très sombre
***LDH sériques élevés

= Naevi =
== Physiopathologie ==
*Nævus commun : tumeur bénigne acquise mélanocytaire (mélanocytes regroupés en amas ou en thèques dans l'épiderme ou le derme)
*Phénomènes malformatifs : nævi congénitaux, hamartomes congénitaux, mélanoses dermiques (tache mongoloïde, nævus d'Ota)
*Formes anatomopathologiques :
**Nævus jonctionnel : disposition éparse dans la couche basale
**Nævus dermique : prolifération mélanocytaire strictement intradermique
**Nævus mixte : dans le derme et la jonction dermo-épidermique
*Histoire naturelle d'un nævus commun :
**Apparition à partir de l'âge de 4 ans
**Augmentation en nombre et en taille
**Plateau vers 40 ans puis régression (rares après 60 ans)
**Dans l'enfance, prédominance de lésions planes
**Chez l'adulte, majorité de lésions du tronc ou du visage avec aspect tubéreux (en relief)
**Croissance des nævi parallèle à celle de la peau (adolescence, grossesse)
== Diagnostic ==
=== Formes symptomatiques ===
*'''Nævus commun''' :
**Pigmentés : teinte brune, taille < 1 cm, plan (jonctionnel) ou mollusciforme (mixte ou dermique)
**Tubéreux : peu pigmenté, visage ++, mixte ou dermique
*Selon la pigmentation :
**Bleue : nævus de localisation profonde ; lésion plane ou saillante, âge adulte ++
**Achromique : type tubéreux ++ parfois centré par un poil
*'''Nævus cliniquement atypique''' :
**Grande taille > 5 mm
**Couleur rosée ou brune
**Caractéristiques proches des mélanomes : asymétrie des bords, forme irrégulière, coloration hétérogène
**Histologiquement : type jonctionnel
**En cas de NCA nombreux, sujets sont plus à risque de développer un mélanome
**Mais les NCA ne dégénèrent qu'exceptionnellement en mélanome
**Parfois formes héréditaires
**'''Pas d'exérèse systématique''' sauf doute avec mélanome
=== Formes topographiques ===
*Nævus du lit de l'ongle :
**Mélanonychie en bande
**Eléments évocateurs de mélanome : modification récente, caractère monodactylique
*Nævi des muqueuses, des paumes, des plantes
=== Formes évolutives ===
*'''Lésions congénitales''' :
**Hamartomes pigmentaires : lésion localisée, surface devient progressivement irrégulière avec hypertrichose
**Nævus congénital géant suivant une distribution métamérique
**Tache mongoloïde = nævus bleu congénital, fréquent chez les enfants africains/asiatiques
**Nævus d'Ota : unilatéral, sur le territoire des 2 branches supérieures du trijumeau, avec atteinte possible de la sclérotique et de la conjonctive
*'''Phénomène de Sutton''' :
**Halo achromatique circulaire autour de nævi pigmentés
**Aboutit à la disparition progressive mais totale des lésions en question
**Rassurer le patient sauf si survenue après 40 ans
=== Formes compliquées ===
*Traumatismes :
**Pas de risque de transformation maligne en cas de microtraumatismes répétés
**Possibilité d'exérèse à titre de confort
**'''Saignement spontané est suspect'''
*Folliculite sous-nævique :
**Favorisée par un traumatisme
**Nævus inflammatoire, sensible
**Régression spontanée
=== Diagnostic différentiel ===
*Lentigos de petite taille : macules pigmentées de quelques mm, teinte uniforme, zones exposées
*Ephélides : macules brun clair s'accentuant avec le soleil
*Histiocytofibrome : consistance dure à la palpation
*Kératose séborrhéique : tumeur épithéliale bénigne, lésion pigmentée, âge > 40 ans
*CBC nodulaire pigmenté : télangiectasies, lésion perlée, zones photoexposées
*Angiome
*'''Mélanome débutant de type superficiel extensif'''
*En cas de doute :
**Examen en épiluminescence avec agrandissement (dermoscopie)
**Exérèse chirurgicale pour histologie
== Prise en charge ==
=== Modalités d'exérèse ===
*A titre diagnostique : en cas de lésion suspecte
*A titre fonctionnel ou esthétique : à la demande du patient ; balance bénéfice/risque en fonction de la rançon cicatricielle
*Exérèse sous AL, au bistouri à lame, avec '''examen anatomopathologique systématique''' de la pièce d'exérèse
=== Mesures spécifiques ===
*Nævus congénital :
**Exérèse discutée au cas par cas, surtout pour les grands nævi congénitaux
**Surveillance du risque rare de transformation
*Nævus commun :
**Pas d'exérèse systématique préventive
**Pas de surveillance systématique
**'''Education à l'autosurveillance des lésions pigmentées'''
**Information sur les risques liés à l'exposition solaire excessive
== Pronostic ==
*Facteurs favorisant la présence d'un grand nombre de nævi :
**'''Phototypes'''
**Cheveux blonds/roux
**Teint et yeux clairs
**Forte sensibilité à l'exposition solaire
**Immunodépression
*Risque de transformation :
**Exceptionnelle pour un nævus commun ou congénital de petite taille
**10% de transformation pour les nævi congénitaux géants
*'''Les nævi communs sont des marqueurs de risque de mélanome''' :
**Si présents en grand nombre
**Surtout si grande taille (> 5 mm)
**Surtout ni nombreux NCA
**ATCD familiaux de mélanome
**Surtout si phototype clair


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