Sommaire

Objectifs

Maladie systémique de cause inconnue
Caractérisée par la formation de granulomes éphithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
Hétérogénéité épidémiologique, clinique et évolutive
Atteinte médiastino-pulmonaire = 90% des cas, 50% du temps isolée
Plus fréquente chez les sujets de peau noire, entre 20 et 40 ans, chez la femme
Sporadique ++, rares formes familiales
Associée négativement au tabagisme

Circonstances :
- Découverte fortuite sur un cliché thoracique
- Symptômes respiratoires ou extra-respiratoires

Toux sèche persistante
Dyspnée d'effort lentement progressive
Douleurs thoraciques erratiques et fugaces
Symptomatologie asthmatiforme
Infections respiratoires intercurrentes
Hémoptysie : exceptionnelle → rechercher une greffe aspergillaire
Auscultration :
- Souvent normale
- Possibles râles crépitants en cas d'atteinte parenchymateuse à localisation basale
Hippocratisme digital

Stades radiologiques

Stades :
- 0 : Normale
- 1 : Adénopathies hilaires/médiastinales isolées
- 2 : ADP hilaires/médiastinales + atteinte parenchymateuse pulmonaire
- 3 : atteinte parenchymateuse isolée
- 4 : signes de fibrose
Adénopathies intrathoraciques :
- Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non-compressives
- Médiastinales (latéro-trachéales ++)
- Peuvent se calcifier
Atteinte parenchymateuse : aspect micronodulaire diffus prédominant dans les parties moyennes et supérieures
Contraste entre l'importance des lésions radiologiques et la discrétion de la symptomatologie fonctionnelle
Fibrose pulmonaire : prédominance postéro-supérieure, opacités rétractiles avec ascences des hiles et distorsions broncho-vasculaires
Peuvent être associées : lésions emphysémateuses (déformation en tente des coupoles par traction), lésions cavitaires avec risque de greffe aspergillaire

Pas indispensable dans les formes typiques mais plus sensibles pour analyser les anomalies de la RXT
Ne modifie pas la classification
Intérêt dans les formes atypiques
Injectée pour analyse des ADP
Atteintes parenchymateuses typiques :
- Micronodules à contours flous, confluents, bilatéraux
- Prédominance postéro-supérieure, distribution lymphatique (le long des axes péribroncho-vasculaires et scissures)
- Répartition périlobulaire, réticulations septales
Détection précoce des signes débutants de fibrose et des complications (greffe aspergillaire)