124 : Sarcoïdose : Différence entre versions
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| + | *Maladie systémique de cause inconnue | ||
| + | *Caractérisée par la formation de granulomes éphithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse | ||
| + | *Hétérogénéité épidémiologique, clinique et évolutive | ||
| + | *'''Atteinte médiastino-pulmonaire = 90% des cas''', 50% du temps isolée | ||
| + | *Plus fréquente chez les sujets de peau noire, entre 20 et 40 ans, chez la femme | ||
| + | *Sporadique ++, rares formes familiales | ||
| + | *Associée négativement au tabagisme | ||
| + | = Diagnostic = | ||
| + | *Circonstances : | ||
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| + | *Douleurs thoraciques erratiques et fugaces | ||
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| + | *Infections respiratoires intercurrentes | ||
| + | *Hémoptysie : exceptionnelle → rechercher une greffe aspergillaire | ||
| + | *Auscultration : | ||
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| + | **Possibles râles crépitants en cas d'atteinte parenchymateuse à localisation basale | ||
| + | *Hippocratisme digital | ||
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| + | **1 : Adénopathies hilaires/médiastinales isolées | ||
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| + | **3 : atteinte parenchymateuse isolée | ||
| + | **4 : signes de fibrose | ||
| + | *Adénopathies intrathoraciques : | ||
| + | **Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non-compressives | ||
| + | **Médiastinales (latéro-trachéales ++) | ||
| + | **Peuvent se calcifier | ||
| + | *Atteinte parenchymateuse : aspect micronodulaire diffus prédominant dans les parties moyennes et supérieures | ||
| + | *'''Contraste entre l'importance des lésions radiologiques et la discrétion de la symptomatologie fonctionnelle''' | ||
| + | *Fibrose pulmonaire : prédominance postéro-supérieure, opacités rétractiles avec ascences des hiles et distorsions broncho-vasculaires | ||
| + | *Peuvent être associées : lésions emphysémateuses (déformation en tente des coupoles par traction), lésions cavitaires avec risque de greffe aspergillaire | ||
| + | ==== Tomodensitométrie thoracique ==== | ||
| + | *Pas indispensable dans les formes typiques mais plus sensibles pour analyser les anomalies de la RXT | ||
| + | *'''Ne modifie pas la classification''' | ||
| + | *Intérêt dans les formes atypiques | ||
| + | *Injectée pour analyse des ADP | ||
| + | *Atteintes parenchymateuses typiques : | ||
| + | **Micronodules à contours flous, confluents, bilatéraux | ||
| + | **Prédominance postéro-supérieure, distribution lymphatique (le long des axes péribroncho-vasculaires et scissures) | ||
| + | **Répartition périlobulaire, réticulations septales | ||
| + | *Détection précoce des signes débutants de fibrose et des complications ('''greffe aspergillaire''') | ||
Version du 18 novembre 2013 à 13:12
Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une sarcoïdose
Physiopathologie
- Maladie systémique de cause inconnue
- Caractérisée par la formation de granulomes éphithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
- Hétérogénéité épidémiologique, clinique et évolutive
- Atteinte médiastino-pulmonaire = 90% des cas, 50% du temps isolée
- Plus fréquente chez les sujets de peau noire, entre 20 et 40 ans, chez la femme
- Sporadique ++, rares formes familiales
- Associée négativement au tabagisme
Diagnostic
- Circonstances :
- Découverte fortuite sur un cliché thoracique
- Symptômes respiratoires ou extra-respiratoires
Manifestations respiratoires
Clinique
- Toux sèche persistante
- Dyspnée d'effort lentement progressive
- Douleurs thoraciques erratiques et fugaces
- Symptomatologie asthmatiforme
- Infections respiratoires intercurrentes
- Hémoptysie : exceptionnelle → rechercher une greffe aspergillaire
- Auscultration :
- Souvent normale
- Possibles râles crépitants en cas d'atteinte parenchymateuse à localisation basale
- Hippocratisme digital
Paraclinique
Radiographie de thorax
- Stades :
- 0 : Normale
- 1 : Adénopathies hilaires/médiastinales isolées
- 2 : ADP hilaires/médiastinales + atteinte parenchymateuse pulmonaire
- 3 : atteinte parenchymateuse isolée
- 4 : signes de fibrose
- Adénopathies intrathoraciques :
- Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non-compressives
- Médiastinales (latéro-trachéales ++)
- Peuvent se calcifier
- Atteinte parenchymateuse : aspect micronodulaire diffus prédominant dans les parties moyennes et supérieures
- Contraste entre l'importance des lésions radiologiques et la discrétion de la symptomatologie fonctionnelle
- Fibrose pulmonaire : prédominance postéro-supérieure, opacités rétractiles avec ascences des hiles et distorsions broncho-vasculaires
- Peuvent être associées : lésions emphysémateuses (déformation en tente des coupoles par traction), lésions cavitaires avec risque de greffe aspergillaire
Tomodensitométrie thoracique
- Pas indispensable dans les formes typiques mais plus sensibles pour analyser les anomalies de la RXT
- Ne modifie pas la classification
- Intérêt dans les formes atypiques
- Injectée pour analyse des ADP
- Atteintes parenchymateuses typiques :
- Micronodules à contours flous, confluents, bilatéraux
- Prédominance postéro-supérieure, distribution lymphatique (le long des axes péribroncho-vasculaires et scissures)
- Répartition périlobulaire, réticulations septales
- Détection précoce des signes débutants de fibrose et des complications (greffe aspergillaire)
