293 : Altération de la fonction visuelle

Objectifs

• Devant une altération de la fonction visuelle :
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques
  • Justifier les examens complémentaires pertinents

Baisse d'acuité visuelle brutale

Œil rouge et douloureux

• Kératite aiguë :
  • Douleurs superficielles, photophobie, blépharosmasme
  • ↓ transparence de la cornée, cercle périkératique, ulcération(s) cornéenne(s)
• GAFA :
  • BAV majeure, douleurs profondes irradiant dans le territoire du trijumeau, nausées, vomissements
  • Chambre antérieure aplatie, ↑ tonus oculaire, angle iridocornéen étroit de l'autre œil
• Uvéite antérieure :
  • BAV, douleurs modérées
  • Cercle périkératique, pupille en myosis, effet Tyndall/précipités rétrocornéens, synéchies iridocristalliniennes
  • FO pour éliminer une uvéite postérieure associée

Œil blanc et indolore

Fond d’œil inaccessible

• Hémorragie intravitréenne :
  • Souvent précédée d'une impression de pluie de suie, BAV variable selon l'importance de l'hémorragie (minime → myodésopsies, massive → BAV franche jusqu'à perception lumineuse)
  • Si rétine ne peut être visualisée → échographie mode B pour éliminer un décollement de rétine
  • Causes :
    • Rétinopathie diabétique proliférante
    • Occlusion de veine centrale de la rétine ischémique
    • Déchirure rétinienne pouvant se compliquer de décollement
    • Syndrome de Terson : hémorragie intravitréenne + hémorragie méningée par rupture d'anévrysme intracrânien
• Hyalite :
  • Trouble inflammatoire du vitré dans les uvéites postérieures
  • En général, BAV rapidement progressive
  • Présence de cellules inflammatoires dans le vitré (LAF)

Fond d’œil anormal

Occlusion de l'artère centrale de la rétine

• Diagnostic :
  • BAV brutale souvent profonde, parfois ATCD d'amaurose transitoire
  • OEil blanc, indolore, AV en général = perception lumineuse, mydriase aréflectique (abolition du RPM direct)
  • FO : rétrécissement diffus du calibre artériel, œdème blanc rétinien ischémique, tache rouge cerise de la macula (vascularisation choroïdienne)
  • Angiographie fluorescéine : ne doit pas retarder le traitement, retard de perfusion des branches artérielles, allongement du temps de remplissage artérioveineux rétinien
• Causes :
  • Embolies : parfois visible au FO, causes les plus fréquentes = athérome carotidien et cardiopathies emboligènes ; rarement emboles lipidiques
  • Thromboses : maladie de Horton (plutôt NOIA) et maladies de système (LED, Wegener, Takayashu, Kawasaki, Churg-Strauss)
  • Troubles de la coagulation
• Lésions rétiniennes définitives s'installent en 90 minutes → urgence fonctionnelle
• Conduite à tenir :
  • Bilan étiologique : recherche d'athérome carotidien et de cardiopathie emboligène (échocardiographie), arguments pour une maladie de Horton
  • Traitement : objectif = reperméabilisation artérielle rapide
    • Hypotonisant : acétazolamide IV ou per os + ponction de l'humeur aqueuse
    • Vasodilatateur IV
    • Anticoagulant : inefficace dans l'OACR mais en prévention en cas de cardiopathie emboligène
    • Fibrinolytique IV : seul traitement efficace mais doit être réalisé très précocement (6 premières heures, sujet jeune)
    • Anti-agrégant : aspirine per os 300 mg
    • Traitement étiologique dans un second temps
• Cas particulier : occlusion d'une branche de l'ACR → amputation du CV, atteinte maculaire conditionne le pronostic

Occlusion de la veine centrale de la rétine

• Diagnostic :
  • Terrain : patient > 50 ans, nombreux FdRV
  • BAV ± importante d'apparition brutale, œil blanc indolore
  • FO : œdème papillaire, veines rétiniennes tortueuses et dilatées, hémorragies disséminées (flammèches/en tache), nodules cotonneux
  • Angiographie à la fluorescéine systématique pour distinguer :
    • Forme non-ischémique : hémorragies en flammèche, dilatation veineuse, dilatations capillaires, territoires ischémiques peu étendus
    • Forme ischémique : hémorragies en tache, vastes territoires d'ischémie rétinienne
• Bilan étiologique :
  • Sujet > 50 ans : recherche de FdRV (tabac, HTA, diabète, hypercholestérolémie) + recherche d'hypertonie oculaire
  • Terrain atypique :
    • Sujet < 50 ans, pas de FdRV ou OVCR bilatérale
    • → Recherche d'anomalie de la coagulation (FVLeiden, déficit pC/pS/AT), SAPL, hyperhomocystéinémie, COP chez la femme jeune
  • Recherche systématique d'un glaucome chronique
• Pronostic :
  • Forme non-ischémique :
    • En général évolution favorable, normalisation de l'AV et du FO en 3 à 6 mois
    • Parfois défavorable : forme ischémique secondaire ou persistance d'un œdème maculaire cystoïde avec BAV permanente
  • Forme ischémique :
    • Pronostic sévère, AV effondrée sans espoir de récupération fonctionnelle
    • Risque de développement de néovascularisation irienne, elle-même à risque de glaucome néovasculaire (à 3 mois)
    • Risque de néovascularisation prérétinienne ou prépapillaire avec risque d'hémorragie intravitréenne
• Traitement :
  • Médicamenteux :
    • Hémodilution isovolémique : ↓ viscosité sanguine en abaissant l'hématocrite à 30-35 %
    • Triamcinolone (corticoïde) en injection intravitréenne : permet la régression de l’œdème maculaire, mais nombreuses injections et risque de cataracte ou glaucome cortico-induits
    • Autres non-validés : anticoagulants, fibrinolytiques, antiagrégants plaquettaires
  • Photocoagulation au LASER :
    • Photocoagulation panrétinienne : destruction des territoires ischémiques pour prévenir la néovascularisation dans les OVCR ischémiques
    • Photocoagulation maculaire : pour régression de l’œdème maculaire cystoïde avec stabilisation de l'AV, indiqué à 3 mois en l'absence de régression de l'OMC
  • Indications :
    • Forme non-ischémique : hémodilution isovolémique, photocoagulation maculaire si OMC > 3 mois, surveillance clinique et angiographique tous les mois initialement à la recherche d'un passage vers forme ischémique
    • Forme ischémique : photocoagulation panrétinienne d'emblée, traitement médical, surveillance de l'apparition d'un GNV
    • Glaucome néovasculaire : PPR en urgence après avoir fait baisser la PIO (hypotonisant local + acétazolamide IV ou per os)
• Cas particulier = occlusion de branche veineuse rétinienne : même tableau qu'OVCR mais dans un territoire drainé par la veine occluse au niveau d'un croisement artérioveineux (territoire triangulaire) ; meilleur pronostic mais mêmes complications

DMLA compliquée de néovaisseaux choroïdiens maculaires

• Voir DMLA
• Survenue brutale, BAV + métamorphopsies
• Décollement exsudatif de la rétine maculaire, ± hémorragies sous-rétiniennes

Décollement de rétine rhegmatogène

• Signes fonctionnels : myodésopsies → phosphènes → amputation du CV périphérique → BAV (atteinte maculaire)
• FO : rétine en relief, mobile, cérébriforme, identification de la déchirure causale
• Examen systématique de l’œil controlatéral : recherche de déchirure sans DR ou de lésions prédisposantes (traitement préventif par photocoagulation)
• 3 types de DR :
  • Rhegmatogène : secondaire à une déchirure rétinienne
  • Exsudatifs : HTA, toxémie gravidique
  • Tractionnel : rétinopathie diabétique
• Causes de DRR :
  • Idiopathique (sujet âgé)
  • Myopie forte
  • Chirurgie de la cataracte
• Evolution spontanée péjorative : extension du DR, atteinte de la macula puis de toute la rétine, cécité en quelques semaines
• Traitement chirurgical en semi-urgence (intervention dans les jours qui suivent), objectif = obturer la déchirure rétinienne périphérique

Neuropathie optique ischémique antérieure

• Ischémie aiguë de la tête du nerf optique par occlusion des artères ciliaires postérieures
• Diagnostic :
  • BAV unilatérale brutale et indolore ± précédée d'épisodes d'amaurose fugace
  • AV : de perception lumineuse à 10/10
  • Anisochorie par ↓ du RPM direct
  • FO : œdème papillaire en secteur ou total, papille pâle, hémorragies en flammèches sur le bord papillaire
  • CV indispensable : recherche de déficit fasciculaire ou altitudinal, rattachés à la tache aveugle
  • Angiographie fluorescéine : confirme l’œdème papillaire, recherche d'ischémie choroïdienne en faveur d'un Horton
• Etiologie :
  • Maladie de Horton ou NOIA artéritique :
    • Doit être reconnue précocement car impose un traitement en urgence pour éviter la bilatéralisation
    • Rechercher : signes systémiques, modification des artères temporales, épisodes d'amaurose fugace, défaut de remplissage choroïdien à l'angiographie
    • ↑ VS et CRP
    • Biopsie d'artère temporale : ne doit pas retarder la corticothérapie, cellules géantes, épaississement de l'intima, ↓ lumière artérielle
  • Artériosclérose (NOIA non-artéritique) :
    • Cause la plus fréquente
    • Nombreux FdRV
• Pronostic :
  • Régression de l’œdème papillaire en 8 semaines avec atrophie optique séquellaire
  • Aucun espoir de récupération visuelle
  • Risque de récidive ipsi- ou controlatérale, surtout si MH
• Traitement :
  • NOIA artéritique : corticothérapie en urgence par voie générale, bolus initialement puis relais per os 1 mg/kg/j pendant ≥ 1 mois
  • NOIA non-artéritique : aucun traitement efficace, prise en charge des FdRV

Toxoplasmose oculaire

• Responsable de choriorétinite récidivante avec hyalite
• Myodésopsies, BAV dont l'importance dépend de la proximité foyer-macula
• FO : foyer blanchâtre évoluant vers une cicatrice atrophique
• Traitement antiparasitaire (Sulfadiazine + Pyriméthamine) si menace de l'AV

Fond d’œil normal

• Névrite optique rétrobulbaire (NORB) :
  • BAV unilatérale, importante, brutale
  • Douleurs oculaires augmentées à la mobilisation
  • RPM direct diminué, signe de Marcus-Gunn
  • FO normal (rarement œdème papillaire)
  • Scotome central ou caecocentral
  • Causes : SEP, éthambutol, alcoolisme
• Atteinte des voies optiques chiasmatiques ou rétrochiasmatiques :
  • Chiasmatique → hémianopsie bitemporale d'installation progressive (compression tumorale +++)
  • Etiologie vasculaire si brutale

Anomalies transitoires de la vision

• Cécité monoculaire transitoire :
  • Quelques minutes, spontanément résolutive, amaurose fugace
  • = Accident ischémique rétinien transitoire
  • Urgence diagnostique car risque d'OACR ou d'AVC ischémique
  • Rechercher un athérome carotidien ou une cardiopathie emboligène
• Insuffisance vertébrobasillaire : amaurose transitoire bilatérale brève, ischémie dans le territoire vertébrobasillaire
• Eclipses visuelles : flou aux changements de position, HTIC ++
• Scotome scintillant :
  • Bilatéral, flashes colorés, extension progressive à un hémichamp visuel
  • Dure 15 à 20 minutes, suivi de céphalée
  • Migraine ophtalmique

Baisse d'acuité visuelle progressive

Affections rétiniennes

Dégénérescences rétiniennes héréditaires

• Centrales (atteinte des cônes) :
  • La plus fréquente = maladie de Stargardt : AR, débute dans l'enfance, BAV très sévère
  • FO : remaniements maculaires, aspect de maculopathie en œil de bœuf
• Rétinopathie pigmentaire (= atteinte périphérique, des bâtonnets) :
  • Nombreux gènes et modes de transmission (AR, AD, RX)
  • Héméralopie (gène en vision nocturne), rétrécissement du CV jusqu'à vision tubulaire
  • Parfois atteinte des cônes à un stade tardif → cécité complète
  • FO : migrations de pigments sous-rétiniens avec aspect en ostéoblastes
• Rétinopathie diabétique : BAV progressive par œdème maculaire ou brutale par hémorragie intravitréenne, DR par traction ou GNV

Atteintes maculaires

• Membranes prémaculaires :
  • Sujet âgé
  • Membrane fibreuse prémaculaire s'épaississant et se contractant au cours de l'évolution
  • BAV, métamorphopsies, évolution lente
  • A un stade tardif avec BAV importante, possibilité d'ablation chirurgicale par vitrectomie
• Trous maculaires :
  • Trou fovéolaire de formation brutale avec BAV, scotome central et métamorphopsies
  • Possibilité de traitement chirurgical

Œdèmes maculaires

• Epaississement rétinien maculaire + BAV progressive, œdème maculaire cystoïde à un stade tardif
• Causes :
  • Rétinopathie diabétique
  • OVCR non-ischémique
  • Chirurgie de la cataracte
  • Uvéite postérieure

Maculopathies toxiques

• Principaux pourvoyeurs = antipaludéens de synthèse (toxicité par accumulation de métabolites toxiques dans l'épithélium pigmentaire)
• Prédominance maculaire
• Maculopathie bilatérale débutant par une périfovéolopathie :
  • Scotome annulaire périfovéolaire (périmétrie +++)
  • Dyschromatopsie d'axe bleu-jaune
  • Altérations de l'électro-oculogramme
• Altérations non-ressenties par le patient → surveillance systématique régulière sous APS car seul traitement est l'arrêt préventif
• Tardivement : BAV progressive et irréversible, aspect du FO en œil de bœuf
• Surveillance :
  • Tous les 6 à 18 mois selon la posologie, la durée et d'éventuels FdR (ex : DMLA)
  • AV, périmétrie statique automatisée, examen de la vision chromatique, EOG, FO

Altérations du champ visuel

Systématisation des voies optiques et altérations du champ visuel résultant de leur lésion.

Au cours d'affections rétiniennes

• Scotomes : atteinte de la rétine centrale isolée ; scotome central = atteinte maculaire → BAV systématique
• Déficits périphériques, ex : DR, rétinopathie pigmentaire

Atteinte des voies optiques

Lésion du nerf optique

• Traumatique : cécité unilatérale
• Atteinte des fibres optiques à point de départ maculaire : scotome central ou caecocentral (englobe la tache aveugle et le point de fixation)
• Déficit fasciculaire par atteinte d'un faisceau de fibres, parfois déficit altitudinal
• NORB
• NOIA
• Neuropathies toxiques et métaboliques :
  • Atteinte bilatérale et progressive
  • 4 Causes :
    • Neuropathie optique éthylique : favorisée par tabagisme, scotome caecocentral bilatéral avec atrophie optique à terme en l'absence de sevrage
    • Neuropathie optique médicamenteuse (éthambutol et isoniazide ++) : risque de BAV définitive et d'atteinte du CV → surveillance systématique
    • Neuropathie optique professionnelle (ex : plomb)
    • Neuropathie optique métabolique : diabète
• Neuropathies optiques tumorales :
  • Tumeurs intraorbitaires : gliome (nerf optique), méningiome → atrophie optique + exophtalmie
  • Tumeurs de l'étage antérieur (ex : méningiome du sphénoïde)

Lésion du chiasma optique

• Syndrome chiasmatique typique = hémianopsie bitemporale
• Installation progressive, parfois début par quadranopsie bitemporale supérieure
• Causes :
  • Adénome hypophysaire
  • Adulte : méningiome du tubercule de la selle, anévrysme de la carotide interne, craniopharyngiome
  • Enfant : gliome du chiasma sur maladie de Recklinghausen, craniopharyngiome

Lésion rétrochiasmatique

• Typiquement : hémianopsie latérale homonyme du côté opposé à la lésion
• Parfois quadranopsie latérale homonyme
• Causes :
  • Vasculaires : installation brutale
  • Tumorale : installation progressive
  • Traumatique : contexte

Cécité corticale

• Atteinte des 2 lobes occupitaux par AVC dans le territoire vertébrobasillaire
• Cécité brutale bilatérale avec examen ophtalmologique normal
• RPM conservé et anosognosie, DTS, hallucinations visuelles