282 : Spondylarthrite ankylosante

Objectifs

• Diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Physiopathologie

• Groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques partageant des manifestations cliniques et un terrain génétique commun

Terrain génétique

• Gène particulier = HLA-B27
• Fréquence de HLA-B27 :
  • 7% dans la population générale
  • 90% chez les malades atteints de spondylarthrite ankylosante
• Motif analogue à certains antigènes bactériens ?

Enthésite

• Enthèse : zone d'ancrage des structures fibreuses dans l'os
• Enthésite = phénomène central dans les spondylarthropathies (≠ polyarthrite rhumatoïde +++)
• Inflammation avec rôle important du TNFα (→ biothérapies)
• Cliniquement : douleur locale réveillée à la palpation et à la mise en tension ± tuméfaction locale
• Prédominance aux membres inférieurs

Diagnostic de spondylarthropathie

Clinique

Syndrome pelvirachidien

• = Atteinte axiale
• Dorsolombalgies inflammatoires :
  • Chroniques : > 3 mois
  • Horaire inflammatoire (aggravation par le repos, réveils nocturnes, dérouillage matinal > 30 min)
  • Début à la charnière thoracolombaire et extension descendante puis ascendante
  • Raideur axiale (indice de Schöber)
  • Disparition de la lordose lombaire physiologique (distance L3-mur)
• Pygalgies (sacro-iliite) :
  • Douleurs de la fesse d'horaire inflammatoire
  • Uni-/bilatérale ± à bascule
  • Irradiation en dessous du pli fessier
  • Absence d'argument pour une douleur neurogène
  • Déclenchée par les manœuvres de cisaillement des sacro-iliaques
• Atteinte de la paroi thoracique : articulations sternoclaviculaires et manubriosternales

Syndrome articulaire périphérique

• Oligoarthrite des membres inférieurs touchant les grosses articulations
• Atteinte coxofémorale : fréquente, mauvais pronostic
• Arthrite des interphalangiennes distales
• Dactylites

Atteinte enthésopathique périphérique

• Caractéristique +++
• Enthésite :
  • Membres inférieurs +++ dont talalgie
  • Horaire inflammatoire
  • Sujet jeune
  • Souvent bilatérale ou à bascule
  • Talalgie plantaire inférieure par aponévrosite plantaire inférieure ou talalgie postérieure du tendon achilléen
• Dactylite : orteil/doigt en saucisse :
  • Tuméfaction globale du doigt/de l'orteil
  • Correspond souvent à une enthésite distale + arthrite tripolaire
  • A rechercher systématiquement +++

Syndrome extra-articulaire

• Uvéite antérieure aiguë : non-granulomateuse, parfois asymptomatique, à dépister
• Entérocolopathie inflammatoire :
  • Diarrhée banale ou glairo-sanglante
  • Amaigrissement
  • Fissurations anales
  • Sténoses inflammatoires
  • Rechercher une MICI
• Psoriasis
• Atteintes cardiaques : valvulopathies, TdR, TdC

Critères diagnostiques

• Critères de B. Amor :
  • Signes cliniques (douleurs, arthrites, orteils en saucisse, urétrite, diarrhée, etc.)
  • Signes radiologiques : sacro-iliite radiologique
  • Terrain génétique : HLA-B27 ou ATCD familiaux
  • Sensibilité au traitement : amélioration sous AINS en 48h

Diagnostic étiologique

Spondylarthrite ankylosante

• La plus typique, la plus sévère
• Atteinte du squelette axial +++ → ankylose
• Prédominance du syndrome pelvirachidien :
  • Atteinte radiologique des sacro-iliaques ++ (stade 2 bilatéral ou 3 unilatéral) (mais tardive ++ → intérêt de l'IRM)
  • Complication : ossification des enthèses avec ankylose rachidienne complète
• Atteinte rhumatismale périphérique ++
• Uvéite antérieure aiguë fréquente parfois révélatrice
• Evolution chronique par poussées avec périodes de rémission

Rhumatisme psoriasique

• Atteinte hétérogène évoluant par poussées
• Atteinte des interphalangiennes distales des doigts/orteils ++
• Polyarthrite séronégative symétrique ou non :
  • Rares formes diffuses destructrices
  • Prédominance aux IPD
  • FR - et absence de nodules rhumatoïdes
• Mono- ou oligoarthrites asymétriques :
  • Grosses articulations ou orteils et doigts
  • Aspect d'orteil/doigt en saucisse
• Formes axiales : atteinte rachidienne +++ avec rachialgies inflammatoires souvent cervicodorsales
• Formes sévères : arthrites mutilantes des mains et des pieds → ostéolyse, aspect en lorgnette (aspect rétracté)
• Tableaux spécifiques :
  • Onycho-pachydermo-périostite : onychose psoriasique + épaississement douloureux des parties molles + périostite (hallux ++)
  • Orteil de Bauer : atteinte ungéale + arthrite de l'IPD
  • Forme enthésopathique pure : épicondylites, tendinites achilléennes, calcanéites

Arthrites réactionnelles

• Arthrites aspetiques
• Associées à une conjonctivite, une urétrite, une cervicite
• Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (forme complète) : urétrite + conjonctivite + arthrite
• Germes en cause : Chlamydia trachomatis, Shigella flexnerii, Yersinia enterolitica et Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteridis et S. typhimurium, Campylobacter jejuni
• Evolution articulaire chronique avec risque de passage vers une spondylarthrite ankylosante

Entérocolopathies inflammatoires chroniques

• Souvent, arthrites périphériques ou sacro-iliite radiologique asymptomatique
• Rarement, forme axiale complète remplissant les critères de spondylarthrite ankylosante
• Atteinte périphérique évolue parallèlement à l'atteinte digestive alors que l'atteinte axiale en est indépendante

Spondylarthropathies indifférenciées

• Le plus souvent, enthésite périphérique +++
• Formes bénignes souvent
• Possibilité de passage vers une forme différenciée

Paraclinique

• Radiologie conventionnelle :
  • Systématiquement : rachis cervical, thoracique et lombaire F+P, bassin de face
  • Autres selon orientation clinique
  • Stades de l'enthésopathie :
    • 0 : infraradiologique (inflammation sans traduction radiologique)
    • I : érosion/irrégularité du cortex, ostéopénie sous-chondrale à l'insertion des enthèses
    • II : érosion, ébauche d'apposition périostée
    • III : enthésophytes = ossification le long de l'enthèse
  • Localisations typiques :
    • Charnière thoraco-lombaire : ossification sous-ligamentaire avec formation de syndesmophytes → colonne bambou
    • Sacro-iliaque : évolution passant par les 4 stades
    • Calcanéite : évolution selon les 4 stades
• IRM :
  • Plus précoce que la radiographie standard
  • Rachis thoracique et lombaire et sacro-iliaques ++
• Echographie : pour enthésopathies périphériques
• Scintigraphie osseuse : bonne sensibilité, étude de tout le squelette, mais mauvaise spécificité
• Syndrome inflammatoire : en général modeste, 60% des patients
• HLA-B27 :
  • Intérêt diagnostique discuté
  • ATCD familiaux + tableau typique suffisent
  • Ne permet pas d'écarter le diagnostic ni de l'affirmer
• EFR : documenter l'atteinte restrictive
• ECG

Traitement

Médicamenteux symptomatique

• AINS :
  • Traitement de première intention
  • Efficaces rapidement
  • Utilisation à dose minimale efficace
  • Essayer au moins 3 AINS pendant plusieurs jours pour affirmer l'inefficacité
• Antalgiques et myorelaxants en complément
• Traitements locaux :
  • Infiltrations corticoïdes, synoviorthèse isotopique
  • En cas d'arthrite ou d'enthésopathie rebelle au traitement général
• Mesures co-analgésiques :
  • Physiothérapie
  • Ergothérapie
  • Appareillage

Traitements de fond

• Indication : patients ne répondant pas ou partiellement aux AINS et gestes locaux
• Sulfasalazine :
  • Efficace sur les arthrites périphériques
  • Uvéites récidivantes ++
• Méthotrexate : formes articulaires périphériques dont rhumatisme psoriasique
• Léflunomide : rhumatisme psoriasique
• Anti-TNFα :
  • Efficaces +++
  • Indication :
    • Spondylarthrite avérée par rhumatologue ou interniste
    • Maladie active : BASDAI > 4 à au moins 2 reprises à 3 mois d'intervalle
    • Maladie sévère : articulaire (coxite destructrice) ou extra-articulaire (MICI/uvéites à répétition/cardiaque)
    • Malgré 3 AINS à dose maximale pendant au moins 3 mois
  • Molécules : Etanercept, Infliximab, Adalimumab
  • Prescription initiale hospitalière

Mesures associées

• Kinésithérapie :
  • Prévention de l'ankylose rachidienne
  • Travail en extension rachidienne
  • Travail des amplitudes respiratoires
• ALD 27 pour spondylarthropathie sévère

Chirurgie

• Remplacement prothétique articulaire (coxite ++)
• Ostéotomie rachidienne de correction d'une cyphose dorsale majeure

Suivi

Clinique

• Evaluation régulière des différents symptômes (tous les 3 à 6 mois selon activité)
• Scores :
  • BASDAI : 0 à 10, autoquestionnaire de 6 questions sur la douleur, la fatigue et le dérouillage matinal sur la semaine précédente
  • BASFI : autoquestionnaire de 10 items, évaluation fonctionnelle
• Atteinte axiale : EVA rachidienne, nombre de réveils nocturnes, courbures rachidiennes, ampliation thoracique
• Atteinte articulaire périphérique : examen clinique systématique de toutes les articulaires (NAD/NAG)
• Enthésopathie : palpation des enthèses, nombre d'enthèses douloureuses
• Atteintes extra-articulaires : activité du psoriasis, de la maladie digestive, des uvéites

Paraclinique

• Surveillance du syndrome inflammatoire biologique : VS, CRP
• Radiographies :
  • Tous les 2 ans
  • Rachis cervical de profil, lombaire F+P, bassin de face

Pronostic

• Facteurs de mauvais pronostic :
  • Coxite
  • Début avant 16 ans
  • Dactylite
  • Syndrome inflammatoire intense
  • Résistance aux AINS
• Complications :
  • Amylose AA (en cas de spondylarthrite non traitée)
  • Atteinte pulmonaire : dysplasie bulleuse kystique des apex, fibrose pulmonaire, syndrome restrictif
  • Atteinte cardiaque : insuffisance aortique, BAV
  • Atteinte osseuse : ostéoporose, risque fracturaire (surtout sur colonne bambou)
  • Complications des traitements