281 : Rétrécissement aortique

Objectifs

• Diagnostiquer un rétrécissement aortique
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Physiopathologie

• Obstruction à l'éjection du VG par dimintuon de la surface de l'orifice aortique
• Conséquences : gradient de pression ventriculo-aortique, hypertrophie pariétale et dysfonction diastolique
• Gradient de pression ventriculo-aortique :
  • Normalement : très faible (2-5 mmHg) → PVG et PAo superposables
  • Si obstacle : hyperpression VG → apparition d'un gradient VG-Aorte proportionnel au RAo
  • Gradient > 50 mmHg : RAo serré
• Hypertrophie pariétale :
  • Loi de Laplace : ↑ pression VG → ↑ contrainte pariétale (post-charge) → ↑ épaisseur compensatrice
  • Hypertrophie ventriculaire concentrique permet de maintenir une fonction systolique initialement
  • Si capacités d'adaptation dépassées → ↓ performances systoliques → signes d'insuffisance cardiaque
  • Hypertrophie ancienne favorise également la diminution des performances systoliques (diminution de la contractilité)
  • Hypertrophie pariétale → risque d'ischémie myocardique (angor d'effort)
• Dysfonction diastolique :
  • Hypertrophie pariétale → ↓ compliance VG + trouble de la relaxation
  • → ↑ pressions de remplissage VG → retentissement en amont → insuffisance cardiaque avec congestion pulmonaire
  • Rôle +++ de la contraction atriale dans le remplissage → FA très mal tolérée

Etiologie

Rétrécissement aortique congénital

• Malformations congénitales
• Unicuspidie : rare
• Bicuspidie : la plus fréquente (30-65 ans), bien tolérée à l'adolescence mais RAo à l'âge adulte fréquent
• Tricuspidie avec valvules de dimensions inégales

Rétrécissement aortique acquis

• Post-rhumatismal : rare, atteinte polyvalvulaire
• Dégénératif = maladie de Mönckeberg : la plus fréquente après 65 ans, calcifications à la base des valvules
• Autres, rares : maladie de Paget, insuffisance rénale terminale, polyarthrite rhumatoïde

Diagnostic

Clinique

Signes fonctionnels

• Asymptomatique longtemps, pronostic vital mis en jeu quand symptomatique
• Dyspnée
• Angor (décès dans les 5 ans)
• Syncope (décès dans les 3 ans)
• Signes d'insuffisance cardiaque (décès dans les 2 ans)
• Hémorragie digestive

Signes physiques

• Pouls faible, PAd pincée
• Frémissement palpatoire au foyer aortique (patient penché en avant, fin d'expiration)
• Elargissement du choc de pointe dévié en bas et à gauche (dilatation VG)
• Souffle mésosystolique, éjectionnel, intense, râpeux, 2^ème EIC droit, irradiant dans les vaisseaux du cou
• Abolition du B2 : RAo serré

Paraclinique

Radiographie thoracique

• Peut être normale
• Cardiomégalie : dilatation du VG sur RAo évolué
• Surcharge pulmonaire : RAo évolué avec insuffisance cardiaque gauche

ECG

• Peut être normal mais souvent anormal
• Hypertrophie ventriculaire gauche type surcharge systolique
• Hypertrophie atriale gauche
• Troubles de conduction : BBG, BAV I
• Troubles du rythme (FA +++)

Echocardiographie

• Confirmation diagnostique : valve aortique remaniée, calcifications, ouverture diminuée, vitesses à travers la valve augmentées
• Quantification :
  • Gradient de pression : RAo serré si gradient moyen > 40 mmHg (peut être normal si bas débit)
  • Mesure de la surface valvulaire : RAo serré si surface < 0,6 cm²/m² de SC, critique si ≤ 0,4 cm²/m² SC
• Retentissement :
  • VG : hypertrophie, dilatation, calcul de la FEVG
  • Débit cardiaque
  • Pressions droites : PAP longtemps normale, élevée si RAo évolué
• Recherche d'une autre atteinte valvulaire
• Echographie sous dobutamine :
  • Intérêts :
    • Evaluation des RAo avec FEVG < 30-40% (bas débit cardiaque, faible gradient)
    • Permet de confirmer ou d'infirmer le RAo serré
    • Estimation de la réserve contractile
    • Poser l'indication chirurgicale
  • 3 types de réponse possibles :
    • Pas d'amélioration sous dobutamine → pas de réserve contractile → risque opératoire majeur, bénéfice du remplacement quasi-nul
    • Augmentation de la FE, du débit et de l'orifice valvulaire > 1 cm² avec gradient de pression faible → atteinte de la contractilité réversible, rétrécissement peu serré → pas de remplacement
    • Amélioration de la FEVG et augmentation du gradient avec surface restant < 1 cm² : RAo serré, atteinte de la contractilité réversible → indication à un remplacement

Cathétérisme

• Non-systématique
• Indications :
  • Recherche d'une atteinte coronaire : H > 45 ans, F > 55 ans ou FdRV/angor d'effort
  • Discordance clinique-échographie, patients peu échogènes

Complications

• Fibrillation atriale mal tolérée
• Troubles de la conduction
• Mort subite
• Endocardite
• Hyperexcitabilité ventriculaire
• Embolies calcaires systémiques

Traitement

Alternatives thérapeutiques

• Remplacement valvulaire chirurgical :
  • Prothèse mécanique : anticoagulation à vie, longue durée de vie
  • Bioprothèses : pas d'anticoagulation, dégénérescence à long terme
• Valvuloplastie percutanée :
  • Dilatation du RAo par ballon sur cathéter
  • Resténose précoce fréquente +++
  • Patients inopérables ou nécessitant une chirurgie extra-cardiaque gênée par le RAo

Indications

• RAo symptomatique : indication chirurgicale systématique car pronostic vital engagé
• RAo asymptomatique :
  • Très serré (< 0,75 cm²) + retentissement VG : indication chirurgicale
  • RAo serré asymptomatique : évaluer la tolérance par un test d'effort, si symptômes/sous-décalage significatif du ST : indication chirurgicale
• RAo avec dysfonction systolique du VG : évaluation du rapport bénéfice/risque par l'échographie sous dobutamine