Sommaire

Objectifs

Déficit moteur variable dans le temps = fatigabilité :
- Apparaît/augmente à l'effort
- Augmente en fin de journée
- Se corrige au repos
Sélectif = prédominance sur certains muscles :
- Muscles oculaires et palpébraux : ptosis (uni- puis bilatéral asymétrique), diplopie
- Muscles bulbaires :
  - Voix s'éteignant, nasonnée
  - Troubles de la mastication apparaissant au cours des repas
  - Troubles de la déglutition
  - Parésie faciale
  - Chute de la tête en avant
- Membres : prédominance proximale (ceintures)
- Axiaux : camptocormie (antéflexion progressive du tronc)
- Respiratoires = gravité avec risque de décompensation ventilatoire
Reproduction clinique à la répétition des mouvements
Formes cliniques :
- Forme oculaire pure
- Forme avec anti-MuSK : fréquence de l'atteinte bulbaire avec atrophie des muscles concernés et risque de crise myasthénique grave
- Myasthénie néonatale : transitoire, 20% des enfants de mère myasthénique, régression spontanée en quelques semaines

Recherche d'auto-anticorps :
- Anti-récepteurs de l'acétylcholine (anti-RAC)
- Absence d'anti-RAC → recherche d'anti-MuSK
- Parfois formes séronégatives
Recherche de décrément en ENMG avec stimulo-détection répétitive :
- Décrément = diminution de l'amplitude du potentiel évoqué musculaire ≥ 10% à faible fréquence de stimulation
Test thérapeutique aux anticholinestérasiques :
- Pratique hospitalière car risque de crise cholinergique
- Administration de néostigmine SC en double aveugle
- Régression des signes neurologiques franche et rapide
TDM thoracique systématique : recherche d'un thymome bénin ou malin ou d'une hyperplasie thymique

Symptomatique = anticholinestérasiques périphériques :
- Molécules : pyridostigmine, ambenonium
- Posologie à augmenter progressivement jusqu'à dose optimale
- Durée d'action brève (4-5h) → prises répétées
- Risque de crise cholinergique (surdosage) : effets muscariniques (hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire, sudorale) et nicotinique (fasciculations, crampes)
Traitements de fond :
- Corticothérapie à doses lentement progressives
- Immunosuppresseur : azathioprine, mycophénolate mofétil
- Thymectomie si anomalie retrouvée
Traitement des poussées : Ig IV en bolus 5 jours
Prévention des décompensations :
- Port d'une carte de myasthénie
- Liste des médicaments contre-indiqués : D-pénicillamine, curarisants, aminosides, β-bloquants, phénytoïne, quinine et dérivés
ALD 100%

Déficit moteur des membres inférieurs avec fatigabilité
ROT faibles/absents
ENMG : potentiel d'action diminué au repos, augmentation d'amplitude lors de stimulations répétées à fréquence rapide
Présence d'anticorps anti-canaux calciques présynaptiques voltages-dépendants
Fréquemment paranéoplasique → traitement du cancer ; sinon, traitement immunosuppresseur

Ingestion de conserve avariée contenant une neurotoxine paralysante de Clostridium
Nausées et vomissements, troubles de la vision, diplopie, sécheresse des muqueuses, déficit moteur généralisé à prédominance proximale
Risque de complications respiratoires