251 : Insuffisance mitrale
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Sommaire
Objectifs
- Diagnostiquer une insuffisance mitrale
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Physiopathologie
- Reflux de sang du VG vers l'AG
Mécanismes
- Classification de Carpentier :
- Type I : Valves sont dans le plan de l'anneau, jeu valvulaire normal. Ex : perforations, fentes, IM fonctionnelles
- Type II : Valve(s) dépasse(nt) le plan de l'anneau en systole ventriculaire, jeu exagéré. Ex : IM dystrophiques avec prolapsus
- Type III : Valve(s) reste(nt) sous le plan de l'anneau, jeu restreint. Ex : RAA, IM ischémique
Conséquences
- Volume régurgité dépend de :
- Taille de l'orifice régurgitant
- Gradient de pression
- Durée de la systole
- Conséquences hémodynamiques :
- Aval :
- Surcharge diastolique du VG → dilatation VG
- A la longue, altération de la contractilité du VG (distension chronique)
- Amont :
- HTAP post-capillaire si capacités d'adaptation de l'AG dépassées
- ↑ PAP fonction de la compliance de l'AG
- HTAP immédiate si IM aiguë
- Aval :
Etiologie
Insuffisance mitrale chronique
Rhumatismale
- Rare en France
- Atteinte souvent polyvalvulaire (RM, atteinte aortique)
- Valves épaissies, rétractées, remaniements de l'appareil sous-valvulaire avec cordages raccourcis et risque de rupture
- IM restrictive type III
- RM + IM = maladie mitrale
Dystrophique
- Fréquence
- Carpentier II : élongation des cordages ± ballonnisation valvulaire → prolapsus de la VM
- 2 groupes lésionnels :
- Dégénérescence myxoïde : valves épaissies, élongation des cordage = syndrome de Barlow
- Dégénérescence fibro-élastique : fréquente, hommes âgés, petite valve ++, mécanisme principal = rupture de cordage
Endocardite
- Souvent sur lésion préexistante
- Lésions végétantes et mutilantes
- En général type II (rupture de cordage) ou I (perforation valvulaire)
Ischémique
- Fréquence
- En général fonctionnelle : modification de l'architecture du VG → ↑ traction sur les cordages → mauvaise coaptation (type III)
- Rarement, rupture de pilier : grave, souvent partielle, parfois complète → chirurgie en urgence sinon décès
Fonctionnelle
- Fréquente
- Dilatation de l'anneau mitral et du VG (Carpentier I)
- Cardiopathies évoluées +++ avec dilatation et altération de la fonction systolique
Causes rares
- Cardiomyopathie obstructive
- Congénitale (fente de la grande valve)
- Traumatique
- Myxome de l'atrium gauche
- Dystrophies conjonctivo-élastiques (Marfan, Ehlers-Danlos)
- Syndrome hyperéosinophilique
- Lupus
- Tumeurs carcinoïdes
- Calcifications dégénératives de l'anneau
Insuffisances mitrales aiguës
- Rupture de cordages :
- Dégénérescence myxoïde ou fibro-élastique
- Endocardite
- Traumatisme thoracique
- Rupture de pilier :
- Infarctus
- Traumatisme
- Dysfonction de pilier ischémique :
- Pilier postérieur : IVP
- Pilier antérieur : IVA ou Cx
- Perforation endocarditique
Diagnostic
Clinique
- Circonstances de découverte :
- Signes fonctionnels (absents si IM modérée) :
- Dyspnée d'effort puis de repos
- Orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
- OAP
- Cliniquement :
- Palpation : frémissement systolique à l'apex, déviation du choc de pointe
- Souffle holosystolique de régurgitation maximal à la pointe, apexo-axillaire, en jet de vapeur
- IM importante : galop protodiastolique (B3), roulement mésodiastolique, éclat du B2 (HTAP), insuffisance tricuspide fonctionnelle
- Râles de stase à l'auscultation pulmonaire
Paraclinique
ECG
- Longtemps normal
- Hypertrophie atriale gauche
- Hypertrophie ventriculaire gauche
- FA
- Hypertrophie ventriculaire droite à un stade tardif
Radiographie de thorax
- Normale initialement
- Calcifications valvulaires
- Cardiomégalie
- Dilatation de l'AG (arc moyen gauche convexe, débord de l'arc inférieur droit)
- Signes d'HTAP : dilatation des artères pulmonaires, redistribution vasculaire vers les sommets, lignes de Kerley aux bases, œdème alvéolaire
Echocardiographie
- ETT et ETO
- Diagnostic positif de la fuite en Doppler
- Mécanisme (classification de Carpentier)
- Recherche d'arguments étiologiques : végétation, rupture de cordage, prolapsus
- Quantification de la régurgitation :
- Semi-quantitative : densité du signal Doppler régurgitant, largeur du jet à l'origine
- Calcul de la fraction régurgitante (volume régurgité/volume total éjecté) :
- Grade I (minime) : FR < 20%
- Grade II (modérée) : 20% < FR < 40%
- Grade III (importante) : 40% < FR < 60%
- Grade IV (massive) : FR > 60%
- Retentissement :
- Dilatation du VG, fonction VG
- Pressions droites (PAPs ++)
- Vérification des autres valves
Cathétérisme
- Remplacé par l'échographie +++
- Coronarographie systématique si :
- Angor
- Patient > 50 ans
- FdRV
- → Avec ventriculographie pour analyse semi-quantitative
- + Fonction ventriculaire
Epreuve d'effort avec mesure de la VO2
- Indications non-cadrées
- Permet l'appréciation de la capacité à l'effort (mauvaise tolérance : consommation maximale < 15 mL/kg/min)
Pronostic
Evolution naturelle
- Fonction de :
- Volume régurgité
- Etiologie
- Rapidité de constitution
- Fonction ventriculaire
- Lésions associées (coronaropathie +++)
- IM progressives : signes d'insuffisance cardiaque tarifs
- IM brutales : mauvaise tolérance → OAP
Complications
- Endocardite
- Troubles du rythme : FA, flutter atrial (favorisent une décompensation), TdRV rares
- Insuffisance cardiaque tardive, favorisée par un trouble du rythme
- Thrombo-emboliques :
Prolapsus valvulaire mitral
- Syndrome particulier, prolapsus ± complet d'un/des feuillet(s) valvulaire(s) mitral(aux) dans l'AG pendant la systole
Etiologie
- Primitif :
- Dégénérescence myxoïde ou fibro-élastique isolée
- Associé à : Marfan, Ehlers-Danlos, CIA, cardiopathie ischémique, cardiomyopathie obstructive
- Secondaire :
- Post-RAA (rare)
- Post-traumatique
- Hyperthyroïdie
Diagnostic
Clinique
- Terrain : prédominance féminine
- Signes fonctionnels :
- IM : SF absents ou mêmes qu'autres IM
- Signes associés : anxiété, palpitations, douleurs thoraciques atypiques, malaises lipothymiques
- Signes physiques :
- Clic méso-/télésystolique à l'apex
- Souffle d'IM télésystolique
- Signes de pathologie associée (ex : Marfan)
Paraclinique
- Echocardiographie :
- Diagnostic de certitude : recul télésystolique de la valve
- Distinction prolapsus primitif/secondaire
- Quantification IM
Pronostic
- Evolution souvent bénigne
- Complications :
- Rupture de cordage (IM aiguë)
- Endocardite infectieuse rare
- TdRSV/V
- Embolies artérielles périphériques
- Mort subite par TdRV (exceptionnel)
Prise en charge
Alternatives thérapeutiques
- Surveillance :
- Réévaluation clinique et échographique + prévention oslérienne
- IM grade I ou II seulement
- Traitement médical :
- Poussée d'insuffisance cardiaque : diurétiques de l'anse, vasodilatateurs, digitaliques si FA
- IM aiguë : traitement de l'OAP ou du choc
- Anticoagulation si FA
- β-bloquants si Marfan
- Chirurgie :
- Plastie mitrale :
- Avantages : pas d'anticoagulation, moins de risque de dysfonction VG post-op, moindre morbi-mortalité, moindre risque d'EI
- Inconvénients : pas toujours réalisable, risque de récidive à long terme
- Remplacement valvulaire :
- Si plastie impossible
- Prothèse mécanique : anticoagulation au long cours, durabilité de la valve, indiquée si anticoagulation au long cours nécessaire (FA)
- Bioprothèse : pas d'anticoagulation mais dégénérescence à long terme
- Plastie mitrale :
Indications
- IM aiguë : chirurgie en urgence
- IM chronique :