251 : Insuffisance mitrale

Objectifs

• Diagnostiquer une insuffisance mitrale
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Physiopathologie

• Reflux de sang du VG vers l'AG

Mécanismes

• Classification de Carpentier :
  • Type I : Valves sont dans le plan de l'anneau, jeu valvulaire normal. Ex : perforations, fentes, IM fonctionnelles
  • Type II : Valve(s) dépasse(nt) le plan de l'anneau en systole ventriculaire, jeu exagéré. Ex : IM dystrophiques avec prolapsus
  • Type III : Valve(s) reste(nt) sous le plan de l'anneau, jeu restreint. Ex : RAA, IM ischémique

Conséquences

• Volume régurgité dépend de :
  • Taille de l'orifice régurgitant
  • Gradient de pression
  • Durée de la systole
• Conséquences hémodynamiques :
  • Aval :
    • Surcharge diastolique du VG → dilatation VG
    • A la longue, altération de la contractilité du VG (distension chronique)
  • Amont :
    • HTAP post-capillaire si capacités d'adaptation de l'AG dépassées
    • ↑ PAP fonction de la compliance de l'AG
    • HTAP immédiate si IM aiguë

Etiologie

Insuffisance mitrale chronique

Rhumatismale

• Rare en France
• Atteinte souvent polyvalvulaire (RM, atteinte aortique)
• Valves épaissies, rétractées, remaniements de l'appareil sous-valvulaire avec cordages raccourcis et risque de rupture
• IM restrictive type III
• RM + IM = maladie mitrale

Dystrophique

• Fréquence
• Carpentier II : élongation des cordages ± ballonnisation valvulaire → prolapsus de la VM
• 2 groupes lésionnels :
  • Dégénérescence myxoïde : valves épaissies, élongation des cordage = syndrome de Barlow
  • Dégénérescence fibro-élastique : fréquente, hommes âgés, petite valve ++, mécanisme principal = rupture de cordage

Endocardite

• Souvent sur lésion préexistante
• Lésions végétantes et mutilantes
• En général type II (rupture de cordage) ou I (perforation valvulaire)

Ischémique

• Fréquence
• En général fonctionnelle : modification de l'architecture du VG → ↑ traction sur les cordages → mauvaise coaptation (type III)
• Rarement, rupture de pilier : grave, souvent partielle, parfois complète → chirurgie en urgence sinon décès

Fonctionnelle

• Fréquente
• Dilatation de l'anneau mitral et du VG (Carpentier I)
• Cardiopathies évoluées +++ avec dilatation et altération de la fonction systolique

Causes rares

• Cardiomyopathie obstructive
• Congénitale (fente de la grande valve)
• Traumatique
• Myxome de l'atrium gauche
• Dystrophies conjonctivo-élastiques (Marfan, Ehlers-Danlos)
• Syndrome hyperéosinophilique
• Lupus
• Tumeurs carcinoïdes
• Calcifications dégénératives de l'anneau

Insuffisances mitrales aiguës

• Rupture de cordages :
  • Dégénérescence myxoïde ou fibro-élastique
  • Endocardite
  • Traumatisme thoracique
• Rupture de pilier :
  • Infarctus
  • Traumatisme
• Dysfonction de pilier ischémique :
  • Pilier postérieur : IVP
  • Pilier antérieur : IVA ou Cx
• Perforation endocarditique

Diagnostic

Clinique

• Circonstances de découverte :
  • Souffle découvert de façon fortuite
  • Signes fonctionnels
  • Complication : OAP, FA
  • Bilan de fièvre pour endocardite
• Signes fonctionnels (absents si IM modérée) :
  • Dyspnée d'effort puis de repos
  • Orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
  • OAP
• Cliniquement :
  • Palpation : frémissement systolique à l'apex, déviation du choc de pointe
  • Souffle holosystolique de régurgitation maximal à la pointe, apexo-axillaire, en jet de vapeur
  • IM importante : galop protodiastolique (B3), roulement mésodiastolique, éclat du B2 (HTAP), insuffisance tricuspide fonctionnelle
  • Râles de stase à l'auscultation pulmonaire

Paraclinique

ECG

• Longtemps normal
• Hypertrophie atriale gauche
• Hypertrophie ventriculaire gauche
• FA
• Hypertrophie ventriculaire droite à un stade tardif

Radiographie de thorax

• Normale initialement
• Calcifications valvulaires
• Cardiomégalie
• Dilatation de l'AG (arc moyen gauche convexe, débord de l'arc inférieur droit)
• Signes d'HTAP : dilatation des artères pulmonaires, redistribution vasculaire vers les sommets, lignes de Kerley aux bases, œdème alvéolaire

Echocardiographie

• ETT et ETO
• Diagnostic positif de la fuite en Doppler
• Mécanisme (classification de Carpentier)
• Recherche d'arguments étiologiques : végétation, rupture de cordage, prolapsus
• Quantification de la régurgitation :
  • Semi-quantitative : densité du signal Doppler régurgitant, largeur du jet à l'origine
  • Calcul de la fraction régurgitante (volume régurgité/volume total éjecté) :
    • Grade I (minime) : FR < 20%
    • Grade II (modérée) : 20% < FR < 40%
    • Grade III (importante) : 40% < FR < 60%
    • Grade IV (massive) : FR > 60%
• Retentissement :
  • Dilatation du VG, fonction VG
  • Pressions droites (PAPs ++)
• Vérification des autres valves

Cathétérisme

• Remplacé par l'échographie +++
• Coronarographie systématique si :
  • Angor
  • Patient > 50 ans
  • FdRV
• → Avec ventriculographie pour analyse semi-quantitative
• + Fonction ventriculaire

Epreuve d'effort avec mesure de la VO₂

• Indications non-cadrées
• Permet l'appréciation de la capacité à l'effort (mauvaise tolérance : consommation maximale < 15 mL/kg/min)

Pronostic

Evolution naturelle

• Fonction de :
  • Volume régurgité
  • Etiologie
  • Rapidité de constitution
  • Fonction ventriculaire
  • Lésions associées (coronaropathie +++)
• IM progressives : signes d'insuffisance cardiaque tarifs
• IM brutales : mauvaise tolérance → OAP

Complications

• Endocardite
• Troubles du rythme : FA, flutter atrial (favorisent une décompensation), TdRV rares
• Insuffisance cardiaque tardive, favorisée par un trouble du rythme
• Thrombo-emboliques :
  • Thrombose de l'AG (asymptomatique) avec risque d'embolisation périphérique
  • Favorisées par une FA +++
  • EP si IM évoluée avec VG dilaté et bas débit

Prolapsus valvulaire mitral

• Syndrome particulier, prolapsus ± complet d'un/des feuillet(s) valvulaire(s) mitral(aux) dans l'AG pendant la systole

Etiologie

• Primitif :
  • Dégénérescence myxoïde ou fibro-élastique isolée
  • Associé à : Marfan, Ehlers-Danlos, CIA, cardiopathie ischémique, cardiomyopathie obstructive
• Secondaire :
  • Post-RAA (rare)
  • Post-traumatique
  • Hyperthyroïdie

Diagnostic

Clinique

• Terrain : prédominance féminine
• Signes fonctionnels :
  • IM : SF absents ou mêmes qu'autres IM
  • Signes associés : anxiété, palpitations, douleurs thoraciques atypiques, malaises lipothymiques
• Signes physiques :
  • Clic méso-/télésystolique à l'apex
  • Souffle d'IM télésystolique
  • Signes de pathologie associée (ex : Marfan)

Paraclinique

• Echocardiographie :
  • Diagnostic de certitude : recul télésystolique de la valve
  • Distinction prolapsus primitif/secondaire
  • Quantification IM

Pronostic

• Evolution souvent bénigne
• Complications :
  • Rupture de cordage (IM aiguë)
  • Endocardite infectieuse rare
  • TdRSV/V
  • Embolies artérielles périphériques
  • Mort subite par TdRV (exceptionnel)

Prise en charge

Alternatives thérapeutiques

• Surveillance :
  • Réévaluation clinique et échographique + prévention oslérienne
  • IM grade I ou II seulement
• Traitement médical :
  • Poussée d'insuffisance cardiaque : diurétiques de l'anse, vasodilatateurs, digitaliques si FA
  • IM aiguë : traitement de l'OAP ou du choc
  • Anticoagulation si FA
  • β-bloquants si Marfan
• Chirurgie :
  • Plastie mitrale :
    • Avantages : pas d'anticoagulation, moins de risque de dysfonction VG post-op, moindre morbi-mortalité, moindre risque d'EI
    • Inconvénients : pas toujours réalisable, risque de récidive à long terme
  • Remplacement valvulaire :
    • Si plastie impossible
    • Prothèse mécanique : anticoagulation au long cours, durabilité de la valve, indiquée si anticoagulation au long cours nécessaire (FA)
    • Bioprothèse : pas d'anticoagulation mais dégénérescence à long terme

Indications

• IM aiguë : chirurgie en urgence
• IM chronique :