246 : Hyperthyroïdie

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Objectifs

  • Diagnostiquer une hyperthyroïdie
  • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Syndrome de thyrotoxicose

Physiopathologie

  • Etapes de la synthèse :
    • Captage de l'iodure par un transporteur spécifique
    • Organification de l'iodure par la thyroperoxydase (TPO)
    • Biosynthèse des hormones dans la cavité colloïde des vésicules thyroïdiennes à partir de l'iodure et de la thyroglobuline (TG) sous l'influence de la TPO
  • Toutes les protéines (TSH-R, TPO, TG) peuvent se comporter comme antigène
  • Production majoritaire de T4, transformée en T3 dans le foie et les muscles squelettiques
  • Equilibre T4 obtenu après 5 à 6 semaines de modification d'apport ou de production
  • Effets des hormones thyroïdiennes :
    • Généraux : thermogenèse, ↑ d'énergie, ↑ de la consommation en O2, ↑ du métabolisme de base
    • Cardiovasculaires : vasodilatation, ↑ contractilité et fréquence cardiaques, ↓ résistances périphériques
    • Système nerveux : développement neuronal du fœtus
    • Osseux : augmentation de l'ostéoclasie
    • Stimulation de la lipolyse
    • Stimulation néoglucogenèse et glycogénolyse
    • Hypophysaires : rétrocontrôle négatif sur la TSH

Clinique

  • Troubles cardiovasculaires :
    • Tachycardie régulière, sinusale, exagérée aux efforts et persistant au repos, parfois palpitations et dyspnée d'effort
    • Eréthisme (↑ BdC), souffle systolique de débit
    • Pouls vibrant, ↑ PAS
  • Troubles neuropsychiques :
    • Nervosité, agitation psychomotrice, labilité de l'humeur
    • Tremblement fin et régulier des extrémités
    • Asthénie
    • Insomnie
  • Thermophobie avec hypersudation, mains moites et chaudes
  • Amaigrissement rapide contrastant avec une polyphagie
  • Autres :
    • Polydipsie
    • Amyotrophie prédominant aux ceintures (signe du tabouret)
    • Accélération du transit, voire diarrhée motrice
    • Rétraction de la paupière supérieure découvrant l'iris avec asynergie oculo-palpébrale (Basedow +++)
    • Gynécomastie (homme)/anomalies du cycle menstruel

Paraclinique

  • Confirmation : TSH effondrée, T3/T4 ↑ à demander en seconde intention[1]
  • Retentissement :
    • Neutropénie avec hyperlymphocytose relative
    • ↑ enzymes hépatiques
    • ↓ cholestérol et triglycérides
    • Hypercalcémie modérée
    • Hyperglycémie ou aggravation d'un diabète associé

Complications

Cardiothyréose

  • Peuvent être révélatrices
  • Graves +++
  • Personnes fragiles ++ : âgées, pathologie cardiaque associée
  • Troubles du rythme supraventriculaires : FA, flutter, tachysystolie
  • Insuffisance cardiaque : prédominance droite, débit cardiaque normal ou élevé
  • Aggravation/révélation d'une insuffisance coronaire (par ↑ MVO2)

Crise aiguë thyrotoxique

  • Exceptionnelle en dehors d'une thyroïdectomie sans préparation médicale
  • Fièvre, déshydratation
  • Troubles cardiovasculaires
  • Troubles neuropsychiques
  • Pronostic vital engagé

Ostéoporose

  • Femmes ménopausées +++
  • Prédomine au niveau du rachis → risque de fracture-tassement

Etiologie

Hyperthyroïdies auto-immunes

Maladie de Basedow

  • Cause la plus fréquente
  • Femme jeune +++
  • Caractéristiques :
    • Anticorps activateurs anti-TSH-R
    • Prédisposition génétique
    • Association à d'autres maladies auto-immunes (sujet ou famille)
    • Evolution par poussées

Clinique

  • Goitre : vasculaire, indolore, diffus, élastique, homogène
  • Orbitopathie :
    • Spécifique mais inconstante
    • Par atteinte inflammatoire des muscles orbitaires, des tissus péri-oculaires et de la graisse rétro-orbitaire
    • Sans rapport avec le degré de thyrotoxicose
    • Peut précéder, accompagner ou suivre
    • Manifestations :
      • Rétraction palpébrale, asynergie oculo-palpébrale
      • Signes inflammatoires : hyperhémie conjonctivale, larmoiement, picotements, photophobie
      • Exophtalmie : mesurable à l'ophtalmomètre de Hertel, peut être masquée par un œdème palpébral, chémosis, limitation des mouvements jusqu'à diplopie
  • Orbitopathie maligne :
    • Exophtalmie importante, non-réductible, avec inocclusion palpébrale → risque d'ulcération cornéenne
    • Fausse paralysie oculo-motrice par rétraction
    • Atteinte du nerf optique par compression à l'apex → neuropathie optique
    • Hypertonie oculaire avec souffrance papillaire
  • Myxœdème
    • Exceptionnel
    • Spécifique de la maladie de Basedow, même origine que l'orbitopathie
    • Placard rouge, surélevé, induré
    • Face antérieure des jambes ± chevilles

Examen ophtalmologique

  • Systématiquement :
    • Mesure de l'AV
    • Etude de la cornée
    • Examen de la papille
    • Etude de l'oculomotricité et du CV
    • Etude du tonus intraoculaire
  • Dans les formes importantes → IRM :
    • Mesurer la protrusion
    • Visualiser l'hypertrophie de la graisse et des muscles
    • Apprécier le risque de compression du nerf optique

Paraclinique

  • Hyperthyroïdie + orbitopathie suffit au diagnostic de maladie de Basedow
  • Sinon :
    • Echographie : glande globalement hypoéchogène et hypervasculaire
    • Scintigraphie : hyperfixation diffuse et homogène (non-indispensable dans les formes typiques)
    • Anticorps anti-récepteurs de la TSH : intérêt qualitatif seul, pas de rôle pronostique, pas de suivi[1]

Thyroïdite du post-partum

  • Thyroïdite silencieuse, rarement observée en dehors du post-partum
  • 5% des femmes dans les semaines suivant l'accouchement
  • Passe souvent inaperçue
  • Risque de récidive à chaque grossesse
  • Hyperthyroïdie transitoire à scintigraphie blanche et hypoéchogénicité de la glande (lyse des thyréocytes)
  • Suivie d'une hypothyroïdie transitoire (ou parfois définitive)
  • Anticorps anti-TPO très positifs

Thyroïdite de Hashimoto

  • Rare hyperthyroïdie à la phase initiale ("hashitoxicose")
  • Goitre irrégulier, ferme
  • Echographie : hypoéchogène, hétérogène, pseudonodulaire
  • Scintigraphie : fixation faible et hétérogène
  • Absence d'anticorps anti-TSH, présence d'anticorps anti-TPO

Nodules hypersécrétants

  • Thyrotoxicose pure, pas d'atteinte oculaire

Goitre multinodulaire toxique

  • Evolution des goitres multinodulaires anciens
  • Hyperthyroïdie peut être déclenchée par apport massif d'iode (produit de contraste, amiodarone)
  • Goitre multinodulaire confirmé en échographie
  • Scintigraphie en damier (alternance de plages froides et chaudes)

Adénome toxique

  • Dû à une mutation somatique activatrice du TSH-R
  • Nodule unique, tissulaire ou partiellement kystique à l'échographie
  • Scintigraphie nécessaire : hyperfixation au niveau du nodule, reste du parenchyme froid par diminution de la TSH

Hyperthyroïdies iatrogènes

Iode

  • Produit de contraste iodé ou amiodarone +++
  • 2 mécanismes :
    • Type I ou fonctionnelle : apport brutal d'iode sur une pathologie thyroïdienne nodulaire préexistante → thyroïde dystrophique, hypervascularisée (échographie), zones de fixations malgré la saturation (scintigraphie)
    • Type II ou lésionnelle : effet toxique de l'iode sur les thyréocytes → lyse thyroïdienne et thyroïdite → thyroïde cliniquement normale, hypoéchogène et homogène, absence de fixation en scintigraphie
  • Attention : profil thyroïdien sous amiodarone :
    • Normal : T4 élevée, T3 normale, TSH normale
    • Anormal : TSH basse
  • Bilan thyroïdien systématique avant amiodarone

Hormones thyroïdiennes

  • Thyrotoxicose factice par prise d'hormone thyroïdienne dans un but d'amaigrissement
  • Profession médicale ou paramédicale
  • Absence de dystrophie thyroïdienne
  • Absence de fixation en scintigraphie
  • Thyroglobuline effondrée

Interféron

  • Cause importante de dysthyroïdie iatrogène
  • Patients prédisposés porteurs d'anticorps anti-thyroïdiens
  • Thyroïdite avec phase d'hyperthyroïdie puis hypothyroïdie
  • Parfois véritable maladie de Basedow
  • Evolution parfois malgré l'arrêt du médicament

Thyroïdite subaiguë de De Quervain

  • Affection banale, virale
  • Etat inflammatoire initial dans un contexte grippal
  • Goitre dur, douloureux, fièvre, ↑ VS et CRP
  • Hyperthyroïdie initiale par lyse cellulaire, puis hypothyroïdie récupérant en 3 mois
  • Scintigraphie (cas difficiles) : absence de fixation
  • Echographie (également) : hypoéchogène

Thyrotoxicose gestationnelle transitoire

  • 2% des grossesses
  • Effet stimulant de l'hCG sur les TSH-R
  • Tableau clinique :
    • 1er trimestre
    • Nervosité excessive
    • Tachycardie
    • Absence de prise de poids
  • Formes sévères : vomissements importants
  • Régression spontanée dans la 2ème partie de la grossesse
  • Diagnostic différentiel : maladie de Basedow décompensée par la grossesse → anticorps anti-TSH-R

Rares

  • Mutation activatrice germinale du TSH-R
  • Métastases massives sécrétantes de cancer thyroïdien vésiculaire
  • Tumeur placentaires ou testiculaires sécrétant de l'hCG
  • Thyrotoxicose à TSH inadaptée : adénome hypophysaire ou mutation du récepteur aux hormones thyroïdiennes

Formes cliniques selon le terrain

Enfant

  • Rares mutations génomiques activatrices du TSH-R
  • Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes
  • Maladie de Basedow :
    • Néonatale : passage transplacentaire des AC maternels, disparition à 3 mois
    • Acquise
  • Signes d'appel : avance staturale et de la maturation osseuse, hyperactivité, signes oculaires

Femme enceinte

  • Thyrotoxicose gestationnelle ou maladie de Basedow
  • Problèmes particuliers :
    • Passage transplacentaire d'AC maternels (Basedow) → risque d'hyperthyroïdie fœtale et néonatale → rechercher les AC même chez une mère guérie
    • Passage transplacentaire des antithyroïdiens de synthèse : risque de goitre ou d'hypothyroïdie fœtale

Sujet âgé

  • Thyrotoxicose peut évoluer à bas bruit
  • Parfois altération massive de l'état général isolée avec fonte musculaire, cachexie
  • Insuffisance cardiaque
  • Risque +++ de trouble du rythme et d'insuffisance cardiaque → rechercher un goitre multinodulaire toxique ou un adénome toxique +++

Prise en charge

  • Situations d'urgence imposant l'hospitalisation :
    • Crise aiguë thyrotoxique
    • Cardiothyréose chez une personne âgée ou avec cardiopathie
    • Orbitopathie maligne
    • Forme cachectisante du vieillard
    • Maladie de Basedow évolutive chez la femme enceinte

Moyens

Non-spécifiques

  • Repos, arrêt de travail
  • Sédatifs
  • β-bloquants :
    • Attention aux contre-indications
    • Propranolol +++ car non-cardiosélectif
    • Agissent rapidement, pour attendre l'effet des traitements étiologiques
  • Contraception efficace chez la femme jeune

Spécifiques

Anti-thyroïdiens de synthèse

  • Dérivés des thiourées :
    • Carbimazole (Néomercazole)
    • Propylthiouracyle (PTU)
    • Benzylthiouracile (Basdène)
  • Modes d'action :
    • Inhibition de la thyroperoxydase
    • Inhibition de la conversion de T4 en T3 pour le PTU
    • Effet purement suspensif
  • Dose d'attaque pendant 4 à 6 semaines puis doses dégressives adaptées à la clinique et à la biologie
  • Effets secondaires :
    • Allergies cutanées, risque d'allergie croisée
    • Elévation des enzymes hépatiques
    • Neutropénie
    • Agranulocytose brutale (immunoallergique)
  • Surveillance[1] :
    • Doser la FT4 (ou FT3 si hyperthyroïdie à T3) à la 4ème semaine
    • Une fois à l'équilibre, FT4 et TSH tous les 3 mois
    • Surveillance NFS : tous les 10 jours pendant les 2 premiers mois
  • Education du patient : arrêt du traitement + NFS devant toute fièvre élevée

Chirurgie

  • Basedow : thyroïdectomie totale après préparation médicale pour obtenir l'euthyroïdie (ATS 2 à 3 mois) → prévention de la crise toxique peropératoire
  • GMT : thyroïdectomie totale bilatérale après préparation médicale courte si nécessaire
  • Adénome toxique : lobectomie après préparation médicale courte si besoin
  • Risque : lésion des parathyroïdes et des nerfs récurrents

Traitement par radio-iode

  • 131I
  • Destruction de la thyroïde (ou des zones actives) par irradiation interne
  • Simple et sans danger
  • Délai d'action de 2 mois environ
  • Contre-indiqué chez la femme enceinte → hCG préthérapeutique et contraception efficace pendant 6 mois

Indications

Maladie de Basedow

  • 50% de rechute après ATS, en général dans la première année
  • Hypothyroïdie définitive si thyroïdectomie
  • Hypothyroïdie dans 50% des cas si radio-iode
  • Risque d'aggravation de l'orbitopathie par lyse des cellules thyroïdiennes → corticothérapie préventive
  • Formes non-compliquées :
    • Traitement médical pendant 1-2 an(s) : dose d'attaque puis doses dégressives ou maintien de fortes doses + thyroxine substitutives
    • Si rechute : proposition de traitement radical (chirurgie ou radio-iode)
  • Surveillance prolongée : risque de récidive et d'hypothyroïdie

Adénome toxique et goitre multinodulaire toxique

  • Pas de rémission spontanée → pas de traitement médical seul
  • Chirurgie ou radio-iode
  • Risque d'hypothyroïdie secondaire moins élevé que dans la maladie de Basedow

Hyperthyroïdies induites par l'iode

  • Arrêt du médicament si possible
  • β-bloquants et sédatifs
  • Choix du traitement selon mécanisme : ATS ou corticoïdes

Thyroïdite subaiguë

  • Traitement étiologique = anti-inflammatoire : AINS ou corticoïdes (1mg/kg puis doses dégressives sur 3 mois)
  • Risque de rechute si traitement trop court
  • En cas de thyrotoxicose aiguë : β-bloquants

Formes particulières

Cardiothyréose

  • Symptomatique :
    • Hospitalisation si fragile (âgé, cardiopathie)
    • TdRSV : propranolol + anticoagulation, pas de cardioversion tant que l'hyperthyroïdie persiste car risque de récidive
    • Insuffisance cardiaque : diurétiques, vasodilatateurs, propranolol (surveiller la tolérance myocardique), anticoagulation si TdR ou IC globale
  • Traitement de la thyrotoxicose :
    • ATS forte dose jusqu'à euthyroïdie
    • Traitement définitif, de préférence par radio-iode

Crise aiguë thyrotoxique

  • Hospitalisation en soins intenstifs
  • Réanimation médicale : lutte contre l'hyperthermie et la déshydratation
  • ATS forte dose par SNG
  • Propranolol IV
  • Corticoïdes IV voire échanges plasmatiques
  • Iode forte dose après 24h d'ATS

Orbitopathie

  • Traitement antithyroïdien n'a aucun effet
  • Risque d'aggravation par l'131I
  • Orbitopathie simple : collyres protecteurs, verres teintés, dormir avec la tête surélevée, prismes si diplopie
  • Orbitopathie maligne : alternatives :
    • Corticothérapie : forte dose puis dégressive
    • Radiothérapie orbitaire
    • Chirurgie de décompression
    • Chirurgie plastique et reconstructrice si séquelles à distance
  • Arrêt du tabac

Hyperthyroïdie chez la femme enceinte

  • Suivi spécialisé : équilibre entre le risque d'hyperthyroïdie maternelle et d'hypothyroïdie fœtale
  • Thyrotoxicose gestationnelle transitoire : repos ± β-bloquants
  • Basedow :
    • Formes mineurs : repos + surveillance en attendant une rémission spontanée
    • Formes plus importantes : ATS faible dose pour maintenir la FT4 à la limite supérieure de la normale, préférer le PTU+++, propranolol si besoin
    • Formes graves : exceptionnelle thyroïdectomie possible à partir du 2ème trimestre après préparation médicale
  • Surveillance :
    • Maternelle : clinique + dosage hormones et anticorps/3 semaines
    • Fœtale : échographie pour dépister une hyperthyroïdie (passage des AC) ou un goitre (passage des ATS)
  • Post-partum :
    • Surveillance maternelle : risque de rebond
    • Surveillance néonatale : thyrotoxicose ou hypothyroïdie iatrogène
    • Allaitement peut être autorisé sur avis spécialisé

Sources

  1. 1,0, 1,1 et 1,2 Recommandations ANAES Février 2000 : Diagnostic et surveillance biologiques de l'hyperthyroïdie de l'adulte