190 : Convulsions chez le nourrisson et chez l’enfant

Objectifs

• Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez l’enfant
• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

Diagnostic positif

Analyse des convulsions

• Diagnostic clinique, sur recueil de témoignage
• Diagnostics différentiels :
  • Frissons
  • Trémulation : fin tremblement des extrémités disparaissant à l'immobilisation forcée
  • Myoclonies du sommeil (endormissement)
  • Spasmes du sanglot : séquence pleurs/apnée/cyanose
  • Syncope vagale convulsivante
  • Mouvements anormaux (médicaments ++)
• Avant la crise :
  • ATCD anténatals, périnatals
  • ATCD neurologiques personnels et familiaux (CCH, épilepsie)
  • Développement psychomoteur
  • Contexte : épisode infectieux, voyage à l'étranger, traumatisme crânien, vaccination, prise de médicaments
• Caractéristiques de la crise :
  • Mouvements convulsifs : cloniques, hypertoniques, hypotonie, tonicocloniques, symétriques ?
  • Description de l'épisode : mode de début (généralisé/localisé), durée
  • Tolérance au décours immédiat : laps de temps avant reprise d'une conscience normale, déficit neurologique post-critique

Situations d'urgence

• Respiratoires : bradypnée, irrégularités respiratoires, apnée, cyanose, encombrement bronchique
• Hémodynamiques : tachycardie, TRC allongé, marbrures...
• Neurologiques : altération prolongée de la conscience, déficit neurologique durable, récidive à court terme
• Liées à la cause :
  • Infectieuse : fièvre, sepsis, purpura fébrile, cris geignards, syndrome méningé, signes d'encéphalite
  • Signes neurologiques focaux
  • Pâleur, hématomes multiples, intoxication médicamenteuse

Enquête diagnostique

Clinique

• Constantes : T°C, PA, diurèse
• Examen neurologique :
  • Mesure du PC, palpation de la fontanelle antérieure
  • Etat de conscience
  • Déficit neurologique focalisé
  • Syndrome méningé, signes d'encéphalite
• Examen des téguments : purpura, exanthème subi, ecchymoses, hématomes, pâleur conjonctivale
• Auscultation cardio-pulmonaire, tympans, aires ganglionnaires
• Recherche de fractures, de masse abdominale secondaire à un traumatisme

Paraclinique

• Crise fébrile : enquête en cas de crise complexe
• Exploration systématique chez le nourrisson fébrile < 3 mois
• Glycémie systématique
• Ionogramme sanguin, calcémie
• Contexte fébrile :
  • Hémogramme, CRP
  • BU, hémocultures, examen du LCR
  • Radiographie du thorax
• Indications de la PL :
  • Convulsion en contexte fébrile si nourrisson < 1 an
  • Tableau clinique de méningo-encéphalite aiguë
• Imagerie cérébrale en urgence et avant la PL si :
  • Signes neurologiques focaux
  • Troubles de conscience persistants
  • Contexte de maltraitance
• EEG dans les 48h si :
  • Convulsions hors contexte fébrile
  • Crise fébrile complexe
  • Suspicion clinique de méningo-encéphalite aiguë

Etiologie

Convulsions occasionnelles fébriles

Crises fébriles/Crises convulsives hyperthermiques

• Crise convulsive occasionnelle fébrile, chez un enfant de 6 mois à 5 ans, avec bon développement psychomoteur, en dehors d'une atteinte du SNC

	Crise fébrile simple	Crise fébrile complexe
Age	1 - 5 ans	< 1 an
Durée	< 15 min 1 seul épisode sur 24h	≥ 15 min > 1 / 24h
Type	Généralisée	Début localisé
Déficit post-critique	Non	Oui
Examen neurologique	Normal, pas d'ATCD	Anormal/ATCD neurologiques

• Crise fébrile simple → pas d'examen complémentaire, hospitalisation non-systématique
• Crise fébrile complexe → redouter une infection du SNC → recherche de signes d'infection neuroméningée ± PL

Infection du SNC

• Méningite : convulsions fébriles, nourrisson (< 1 an)
• Méningo-encéphalite :
  • Syndrome méningé fébrile + troubles de la conscience/épisodes de convulsions répétées (EDM), signes de focalisation
  • Traitement probabiliste en urgence par Aciclovir IV
• Neuropaludisme
• Empyème
• Thrombophlébite cérébrale

Convulsions occasionnelles non-fébriles

• HSD aigu : signes d'HTIC (PC, fontanelle, FO), TDM cérébrale en urgence, signalement judiciaire
• SHU : diarrhée sanglante, syndrome anémique, HTA, IRA anurique, thrombopénie
• Troubles hydroélectrolytiques sévères : hypernatrémie, hypoglycémie, hypocalcémie
• Maladies métaboliques
• Causes toxiques (alcool, médicaments dont tricycliques ++)

Convulsions récidivantes : épilepsie du nourrisson

• Souvent symptomatique d'un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel
• Analyse séméiologique clinique + EEG

Syndrome de West

• Epilepsie grave du nourrisson
• Triade :
  • Spasmes en flexion et extension par salves
  • Retard psychomoteur
  • Hypsarythmie sur l'EEG : ondes lentes, pointes diffuses et asynchrones, disparition de l'activité de fond
• Souvent symptomatique d'une affection neurologique (acquise ou congénitale)
• Rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville, une malformation cérébrale, une infection fœtale, anomalie métabolique ou chromosomique

Epilepsies myocloniques du nourrisson

• Epilepsie myoclonique bénigne :
  • Myoclonies brèves, généralisées
  • Provoquées par un bruit/une stimulation tactile
  • Développement psychomoteur normal
• Epilepsie myoclonique sévère :
  • Convulsion avec et sans fièvre
  • Hémicorporelles ou généralisées
  • Apparition progressive d'une ataxie, de myoclonies, retard de développement psychomoteur

Prise en charge

Mesures immédiates

• En cas de fièvre → traitement antipyrétique
• Traitement étiologique
• Convulsions persistantes ou récidivantes :
  • Mise en condition :
    • Liberté des VAS
    • Mise en position latérale de sécurité
    • Monitoring cardiorespiratoire
  • Diazépam intrarectal :
    • Convulsions ne cédant pas après 5 min
    • 0,5 mg/kg (maximum 10 mg)
  • Si persistance → clonazépam (Rivotril) IV 0,04 mg/kg IVL sur 10 min
  • Si persistance → transfert en réanimation, phénytoïne ou phénobarbital
• Au décours : constantes, conscience, examen neurologique

Traitement des crises fébriles

• Education des parents :
  • Rassurer sur la bénignité si crise fébrile simple
  • Risque de récidive lors d'épisode fébrile ultérieur
  • Education thérapeutique : si crise > 5 min → 0,5 mg/kg de diazépam intrarectal, appel des secours si ne cède pas
  • Consultation systématique : explorer l'étiologie de la fièvre, rassurer les parents
• Pronostic :
  • Facteurs de risque de récidive : âge < 1 an lors de la première crise, ATCD familiaux 1^er degré de crise fébrile ou d'épilepsie
  • Facteurs de risque d'épilepsie ultérieure : crises fébriles complexes, anomalie neurodéveloppementale préexistante, ATCD familiaux d'épilepsie