155 : Tumeurs du pancréas

Objectif

• Diagnostiquer une tumeur du pancréas

Adénocarcinome pancréatique

Epidémiologie

• La plus fréquente des tumeurs pancréatiques
• Survenue entre 60 et 70 ans, sex-ratio = 1
• Pronostic redoutable : médiane de survie entre 8 et 24 mois
• Facteurs de risque :
  • Exogène : tabac
  • Endogènes : diabète, pancréatite chronique alcoolique ou héréditaire, cystadénome mucineux, ATCD familiaux

Diagnostic positif

Clinique

• Symptômes fonction de la localisation
• Tumeurs de la tête :
  • Ictère rétentionnel, apyrétique, prurigineux
  • Douleur épigastrique solaire, transfixiante, progressive, insomniante, nécessitant la mise sous morphiniques
  • AEG rapide
• Tumeurs de la partie gauche :
  • Plus rares
  • Révélation tardive par un syndrome douloureux par envahissement cœliaque ou rétropéritonéal
• Parfois, métastases hépatiques révélatrices
• A évoquer en cas d'aggravation d'un diabète après 40 ans
• Parfois découvert sur TVP spontanée

Paraclinique

• Biologie : recherche de cholestase et de diabète
• Imagerie :
  • Echographie en 1^ère intention
  • TDM abdominale injectée :
    • Signes directs : masse hypodense mal limitée
    • Signes indirects : dilatation des voies biliaires ou du canal pancréatique en amont
    • Bilan d'extension, résécabilité
  • Echo-endoscopie si doute sur la TDM ou lésion < 2 cm, possibilité de ponction à l'aiguille
• Confirmation histologique :
  • Indispensable avant radiothérapie ou chimiothérapie (tumeur non-résécable ou traitement néo-adjuvant)
  • Biopsie du primitif ou d'une métastase hépatique sous contrôle échographique, scanographique ou écho-endoscopique

Bilan pré-thérapeutique

• Bilan d'opérabilité
• Bilan d'extension :
  • En dehors de la TDM, uniquement si tumeur résecable (< 20% des tumeurs)
  • Extension locale : TDM injectée
  • Echo-endoscopie : doute sur une extension vasculaire ou gangionnaire
  • /!\ risque de carcinose péritonéale non-diagnostiquée en TDM (diagnostic peropératoire)

Principes de traitement

Curatif

• Tumeur de la tête : duodénopancréatectomie céphalique
• Tumeur du pancréas gauche : spléno-pancréatectomie gauche
• Chimiothérapie adjuvante pour améliorer le pronostic

Palliatif

• 80% des patients
• Chimiothérapie si état général le permet
• En cas d'obstacle biliaire, prothèse par voie endoscopique
• En cas de sténose duodénale, prothèse métallique expansive par voie endoscopique
• Prise en charge de la douleur
• Prise en charge psychologique

Pronostic

• 5% de survie globale à 5 ans
• Si résection possible avec marges saines, 25% de survie à 5 ans

Autres tumeurs pancréatiques

• Malignes par ordre de fréquence décroissant :
  • Tumeurs endocrines
  • Métastases
• Tumeurs kystiques de découverte fortuite :
  • Cystadénome séreux (toujours bénin)
  • Cystadénome mucineux (potentiel de dégénérescence)
  • Tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses pancréatiques (TIPMP)

Tumeurs endocrines

• Circonstances diagnostiques :
  • Syndrome hormonal : insulinomes (hypoglycémies), gastrinomes (Zollinger-Ellison : UGD + diarrhée), VIPome, glucagonome, somatostatinome
  • Syndrome de masse (tumeurs souvent non-fonctionnelles)
  • Suivi oncogénétique familial (NEM 1)
  • Découverte fortuite sur une imagerie pour une autre raison
• Bilan :
  • Dosage sérique de la chromogranine A
  • Explorations selon symptômes (épreuve de jeûne, test à la sécrétine avec tubage gastrique)
  • TDM injectée : bilan d'extension
  • Echo-endoscopie : permet de détecter les lésions de petite taille, biopsies échoguidées
  • Scintigraphie à l'octréotide

TPIMP

• Tumeurs kystiques par métaplasie mucineuse de l'épithélium canalaire pancréatique
• Circonstances diagnostiques :
  • Crises de pancréatite aiguë
  • Découverte fortuite
• Risque de dégénérescence : 5 à 50 % selon type d'atteinte canalaire
• Bilan :
  • TDM
  • IRM bilio-pancréatique avec cartographie canalaire
  • Echo-endoscopie
• Résection pancréatique ou surveillance selon la nature, l'étendue et la présence de signes de dégénérescence