154 : Tumeurs des os primitives et secondaires

Objectifs

• Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire

Démarche diagnostique

Circonstances de découverte

• Principal symptôme = douleurs
• Tuméfactions osseuses
• Fractures pathologiques = spontanées ou pour contrainte minime (vertèbres ++)
• Découverte radiologique fortuite : ostéolyse/ostéocondensation

Bénignité/malignité

• Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations
• Arguments de malignité cliniques :
  • Douleurs de rythme inflammatoire, d'intensité croissante
  • Signes de compression nerveuse
  • AEG
  • Evolution rapide
• Arguments radiographiques :
  • En cas de fracture vertébrale :
    • Ostéolyse localisée (corticale ou spongieuse)
    • Asymétrie de la vertèbre de face
    • Convexité du mur postérieur
    • Hétérogénéité de la trame osseuse
    • Fracture vertébrale au-dessus de Th5
  • De façon générale :

Caractéristiques	Bénignité	Malignité
Limites	Nettes	Floues
Tumeur lytique	Liseré condensé périphérique	Ostéolyse mitée ou vermoulue
Corticales	Respectées	Rompues
Appositions périostées	Absentes ou unilamellaires	Spiculée (feu d'herbe) ou plurilamellaire (bulbe d'oignon)
Masse des parties molles	Absente	Présente

• Techniques d'imagerie de 2^ème intention :
  • TDM : caractériser l'atteinte osseuse, rechercher un envahissement des parties molles, bilan d'extension
  • IRM systématique avant la biopsie : bilan d'extension locale, suivi sous traitement
  • Scintigraphie osseuse au ^99mTc : hyperfixations multiples → métastases

Tumeurs primitives

Bénignes

Métaphyse des os longs

• Fibrome non-ossifiant = cortical defect :
  • Lésions métaphysaire corticale excentrée
  • Enfants et adultes jeunes
  • Liseré de condensation périphérique
  • Régression spontanée avec calcification
• Ostéochondrome = exostose :
  • Tumeur sessile/pédiculée en image d'addition perpendiculaire à la métaphyse
  • Asymptomatique → abstention thérapeutique ++
  • Risque de dégénérescence sarcomateuse dans les formes multiples (signe d'appel = douleur)
• Enchondrome :
  • Tumeur cartilagineuse au centre de l'os
  • Ostéolyse limitée parsemée de calcifications annulaires
  • Risque de dégénérescence, surtout formes rhizoméliques ou multiples → à surveiller ± ablation monobloc
• Ostéome ostéoïde :
  • Métaphysaire ou diaphysaire
  • Cortical, médullaire ou sous-périosté
  • Image lytique centrale = nidus ± calcifiée en son centre
  • Sclérose réactionnelle autour
  • Typiquement : douleurs nocturnes bien calmées par les AINS
  • Ablation percutanée si possible
• Dysplasie fibreuse :
  • Col fémoral +++ ou côtes
  • Découverte fortuite
  • Image en verre dépoli avec condensation périphérique
  • Risque de dégénérescence très faible

Epiphyse des os longs

• Chondroblastome bénin :
  • Image kystique parsemée de calcifications
  • Tendance à la destruction progressive de l'épiphyse → surveillance, peut nécessiter résection
• Tumeurs à cellules géantes :
  • Pseudo-bénigne : risque de destruction de l'épiphyse et d'envahissement des parties molles
  • Rares métastases pulmonaires
  • A surveiller ++ ± chirurgie

Hémangiome vertébral

• 30% de l'ensemble des hémangiomes, la plupart du temps de niveau thoracique
• Souvent asymptomatiques → découverte fortuite
• Formes agressives révélées par une complication :
  • Compressions radiculaires
  • Compressions médullaires
  • Fractures pathologiques
• Aspect radiographique typique :
  • Corps vertébral déminéralisé
  • Travées verticales grossières
  • Aspect peigné
  • Possible extension à l'arc postérieur
• Scintigraphie : hyperfixation non-spécifique
• TDM :
  • Aspect de pointillé = travées en coupe
  • Bilan d'extension (arc postérieur/parties molles)
• IRM :
  • Intensité T1 variable selon le contenu (plutôt graisseux ou tissulaire)
  • T2 : hypersignaux = zones vasculaires, hyposignaux = zones graisseuses
  • Bilan d'extension aux parties molles et au canal rachidien ++

Malignes

• Seule la biopsie confirmera le diagnostic et orientera le traitement

Chez l'adolescent

• Ostéosarcome :
  • Tumeur la plus fréquente, souvent près du genou
  • Aspect radiologique variable : ostéolytique, ostéocondensant ou mixte
  • Bilan d'extension : IRM sur l'os, recherche de métastases pulmonaires
  • Prise en charge (après biopsie) : exérèse monobloc extratumorale avec préservation de fonction + polychimiothérapie
  • Bon pronostic : 75% de guérison à 5 ans
• Sarcome d'Ewing :
  • Lésion ostéolytique bordée d'une réaction périostée en bulbe d'oignon
  • Prise en charge : chimiothérapie + chirurgie + radiothérapie
  • Pronostic réservé : 60% de guérison

Chez l'adulte

• Chondrosarcome :
  • Primitif ou, rarement, sur exostose ou enchondrome
  • Image lytique parsemée de calcifications avec extension aux parties molles
  • Exérèse monobloc avec marges larges (amputation souvent nécessaire)
• Lymphome osseux primitif :
  • Ostéolyse irrégulière et mouchetée
  • IRM : envahissement des parties molles
  • PEC : chimiothérapie + radiothérapie
• Plasmocytome solitaire :
  • Tumeur osseuse maligne la plus fréquente
  • Image de lacune ± soufflée
  • Pic monoclonal sérique
  • Confirmation par biopsie
  • Traitement chirurgical (témoin de l'efficacité = disparition de l'Ig monoclonale)
  • Risque de myélome multiple dans les 3 ans

Tumeurs secondaires

• Squelette = 4^ème site métastatique
• Primitifs les plus fréquents : sein, rein, prostate, poumon, thyroïde

Diagnostic positif

• 3 circonstances de découverte :
  • Bilan d'extension d'un cancer connu : radiographies des zones douloureuses ± scintigraphie osseuse
  • Suivi d'un cancer traité
  • Métastase révélatrice
• Intérêt de l'IRM +++ pour le rachis et le bassin : recherche de métastases osseuses, d'épidurites métastatiques
• Biologie :
  • Recherche de syndrome inflammatoire
  • Recherche d'hypercalcémie
  • Si hypercalcémie → rechercher une sécrétion paranéoplasique de PTHrp

Diagnostic étiologique

• Interrogatoire :
  • Signes fonctionnels d'orientation : infections respiratoires, hématurie, douleurs abdominales...
  • ATCD personnels néoplasiques
  • ATCD familiaux de cancer
• Examen physique :
  • Palpation des seins
  • Palpation de la thyroïde
  • Palpation abdominale (foie et fosses lombaires)
  • Palpation des aires ganglionnaires
  • Toucher rectal ou examen gynécologique
• Paraclinique :
  • Radiographie pulmonaire systématique
  • TDM TAP : recherche de primitif, bilan d'extension
  • Mammographie chez la femme
  • PSA chez l'homme
  • ± Marqueurs tumoraux
• Eviter la biopsie +++ sauf derniers recours si facilement accessible

Principes de prise en charge

• En général, élément pronostique défavorable

Traitement antitumoral

• Chirurgie d'exérèse rare : métastase osseuse unique, extirpable, satellite d'un cancer traitable
• Radiothérapie externe : foyer unique non-chirurgical, foyer douloureux ou menaçant une structure nerveuse
• Traitement étiologique du primitif
• Parfois chimiothérapie (rapport bénéfice/risque à évaluer +++)

Traitement palliatif

• Antalgiques :
  • Antalgiques palier 2 et rapidement 3
  • Co-analgésiques :
    • AINS
    • Neuroleptiques/anticonvulsivants (douleurs neurogènes)
    • Anxiolytiques/antidépresseurs
    • Corticoïdes (compressions)
  • Biphosphonates IV : ↓ événements osseux et des hypercalcémies
• Chirurgie palliative si espérance de vie suffisante
• Ostéosynthèse si fracture (préventive si menace de fracture)
• Corset rigide pour la verticalisation des patients avec métastase rachidienne
• Vertébroplastie (ciment)