153 : Tumeurs de l’ovaire

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Objectifs

  • Diagnostiquer une tumeur de l’ovaire

Démarche diagnostique

Clinique

  • Circonstances de découvertes :
    • Découverte fortuite : examen gynécologique systématique, échographie pelvienne, suivi d'une grossesse
    • Troubles gynécologiques : douleur pelvienne, masse, troubles du cycle (saignements, aménorrhée)
    • Troubles digestifs : augmentation du volume abdominal, ascite
    • Sur complication
  • Interrogatoire :
    • Age, ATCD
    • DDR, contraception, ménopause
    • Recherche d'AEG
  • Examen physique :
    • T°c, poids/taille, PA
    • Palpation abdominale et des aires ganglionnaires
    • Examen gynécologique : masse pelvienne séparée de l'utérus par un sillon
    • Examen bilatéral et comparatif des seins

Paraclinique

  • Première intention = Echographie pelvienne
    • Voie abdominale et endovaginale
    • Précise : localisation, taille, structure, forme, limites, épanchement liquidien du Douglas
    • Doppler pour la vascularisation de la tumeur
  • Marqueurs tumoraux : CA 125
    • Spécifique du cancer de l'ovaire
    • A demander devant toute tumeur de l'ovaire chez la femme ménopausée

Orientation diagnostique

  • But = classer la tumeur en tumeur probablement bénigne/tumeur suspecte/cancer cliniquement évident
  • Caractéristiques échographiques :
Allure bénigne Allure maligne
Taille < 6 cm > 6 cm
Parois Fines et régulières Epaisses et irrégulières
Contenu Homogène
Liquidien
Non-compartimenté
Hétérogène
Végétations endo- et exo-kystiques
Présence de cloisons
Doppler Vascularisation normale Vascularisation anarchique
Signes associés Aucun Ascite
Nodules de carcinose péritonéale
Métastases hépatiques

Tumeur probablement bénigne

  • Tableau :
    • Femme jeune en période d'activité génitale
    • Aspect de kyste ovarien simple : unique, unilatéral, contenu liquidien, parois fines, < 6 cm
  • Conduite à tenir :
    • Contrôle échographique à 3 mois : disparition spontanée signe un kyste fonctionnel
    • Si kyste persiste à 3 mois → indication de cœlioscopie diagnostique et thérapeutique avec kystectomie

Tumeur suspecte

  • Tableau :
    • Patiente ménopausée
    • Image hétérogène, végétations, parois épaisses et irrégulières, > 6 cm, bilatérale
    • Persistance à 3 mois
  • Conduite à tenir :
    • Exploration par cœlioscopie, patiente prévenue du risque de conversion
    • Avec réalisation de cytologie péritonéale première, ovariectomie sans rompre le kyste, examen extemporané
    • Si extemporané en faveur d'une origine maligne → conversion en laparotomie pour chirurgie de réduction tumorale complète

Cancer cliniquement évident

  • Rare
  • vide infra

Etiologie

Kyste fonctionnel

  • Follicule ou corps jaune subissant une transformation kystique (> 3 cm)
  • Fréquent en période d'activité génitale
  • Toujours bénin
  • Souvent asymptomatique, de régression spontanée
  • Prise en charge :
    • Vérifier la disparition à 3 mois
    • Abstention thérapeutique (traitement médical par POP n'est pas plus efficace)

Kyste organique

  • Développement indépendant du fonctionnement ovarien et du cycle
  • 3 tissus composent l'ovaire → 3 types anatomo-pathologiques :
    • Origine épithéliale : proviennent du mésothélium
      • Tumeurs bénignes :
        • Cystadénome séreux (le plus fréquent)
        • Cystadénome mucineux
        • Endométriome (localisation ovarienne d'un nodule d'endométriose)
      • Tumeurs malignes :
        • Cystadénocarcinome séreux
        • Cystadénocarcinome mucineux
        • Tumeur endométrioïde
        • Tumeur à cellules claires, autres...
    • Origine germinale
      • Tumeurs bénignes :
        • Tératome mature ou kyste dermoïde : dérive des tissus embryonnaires → reconstitue différents tissus (contenu hétérogène : poils, cheveux, os...)
      • Tumeurs malignes :
        • Tératome immature
        • Choriocarcinome
        • Dysgerminomes
        • Tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig pouvant être androgénosécrétantes
    • Origine stromale : reproduisent le tissu endocrine
      • Tumeurs bénignes : fibromes et thécomes
      • Autres tumeurs de malignité variable
  • Cas particuliers :
    • Syndrome de Krukenberg : métastases ovariennes d'un cancer digestif, du sein ou des organes pelviens
    • Syndrome de Demons-Meigs (rare) : épanchement pleural transsudatif associé à une tumeur ovarienne bénigne

Diagnostic différentiels

  • GEU
  • Pathologie tubaire : hydrosalpinx, pyosalpinx
  • Fibrome utérin sous-séreux pédiculé

Complications d'une tumeur ovarienne

  • Torsion d'annexe :
    • Poids du kyste peut entraîner une torsion
    • Tableau bruyant et brutal : douleur pelvienne violente, résistant aux antalgiques, palpation abdominale douloureuse avec défense, touchers pelviens très douloureux
    • hCG négatifs
    • Echographie pelvienne douloureuse, augmentation du volume ovarien avec kyste volumineux, arrêt de la vascularisation en Doppler
    • Urgence chirurgicale dans les 6 heures → cœlioscopie, informer du risque d'annexectomie et de conversion, traitement conservateur par détorsion si possible (avec test de vitalité) + kystectomie pour prévenir les récidives, sinon annexectomie unilatérale
  • Hémorragie intra-kystique :
    • Douleur pelvienne latéralisée d'installation brutale, examen douloureux
    • Echographie : kyste ovarien dont le contenu est hétérogène (sang)
    • IRM pelvienne en cas de doute
    • Prise en charge symptomatique : antalgiques, repos
    • Risque : rupture hémorragique avec hémopéritoine → surveillance clinique et hémogramme
  • Rupture de kyste :
    • Parfois déclenchée (rapport)
    • Douleur pelvienne d'apparition brutale et de résolution spontanée complète en quelques jours
    • Echographie : lame d'épanchement dans le Douglas, isolée
    • Rarement, rupture hémorragique (vide supra)
  • Compression extrinsèque :
    • Vésicale → pollakiurie
    • Urétérale → urétérohydronéphrose chronique
    • Rectale → troubles du transit, ténesme, épreintes

Cancer de l'ovaire

Epidémiologie

  • 4500 nouveaux cas/an, 5ème cancer de la femme
  • Principalement chez la femme ménopausée
  • Longtemps asymptomatique → découverte en général à un stade avancé (FIGO III et IV)
  • Pronostic sombre
  • Facteurs de risque :
    • Ovulations nombreuses : situations accumulant les ovulations sont à risques → nulliparité, première grossesse tardive, infertilité, absence de contraception orale
    • ATCD personnels et familiaux de cancer du sein, de l'ovaire, de l'endomètre, du côlon
    • Syndromes héréditaires : syndrome sein-ovaire (BRCA 1 et 2), syndrome de Lynch, syndrome de Li-Fraumeni
    • Age > 50 ans
    • ATCD d'irradiation pelvienne

Histoire naturelle

  • Cancer non-hormonodépendant
  • Tumeurs épithéliales dans la majorité des cas : cystadénocarcinome séreux +++, cystadénocarcinome mucineux, carcinome endométrioïde
  • Plus rarement tumeurs germinales : dysgerminomes, séminomes, tératome, choriocarcinome, tumeurs femelles estrogénosecrétantes ou tumeurs des cellules de Sertoli ou Leydig androgénosecrétantes
  • Extension par voies péritonéale et lymphatique
    • Fixation aisée sur le péritoine → carcinose péritonéale +++ → toujours commencer l'exploration chirurgicale par une cytologie péritonéale première
    • Rupture peropératoire est à risque de dissémination péritonéale +++
    • Atteinte des ganglions iliaques externes puis primitifs et des ganglions lombo-aortiques

Diagnostic

Clinique

  • Interrogatoire :
    • Age, ATCD
    • Recherche d'AEG, douleurs, troubles du transit
  • Examen physique :
    • Evaluation de l'état général, Performans status
    • Palpation abdominale : recherche d'HMG, d'ascite
    • Examen gynécologique complet : seins, spéculum, touchers pelviens (taille, localisation, mobilité, carcinose péritonéale)
    • Palpation des aires ganglionnaires

Biologique

  • Marqueurs tumoraux :
    • CA 125, ACE, CA 19.9
    • Pour les tumeurs embryonnaires : αFP, inhibine B, β-hCG
  • Bilan préopératoire : hémogramme, coagulation, bilan hépatique, bilan rénal, ECG

Morphologique

  • Echographie pelvienne :
    • Examen premier
    • Arguments échographiques de malignité (vide supra)
    • Recherche : ovaire controlatéral, ascite, métastase hépatique
  • IRM abdomino-pelvienne :
    • La plus performante pour affirmer le caractère malin, explorer le pelvis et caractériser la tumeur
    • Rapports avec les organes de voisinage
    • Bilan d'extension et classification FIGO
  • TDM TAP : non-systématique
  • TEP
  • Mammographie bilatérale

Bilan oncogénétique

  • Recherche de mutation de BRCA 1 ou 2
  • Indications :
    • Toutes les femmes < 70 ans sauf si tumeur frontière, cancer mucineux ou cancer non-épithélial
    • Toutes les femmes ≥ 70 ans avec ATCD au premier degré de cancer du sein ou de l'ovaire

Classification FIGO

  • Stade I : tumeur limitée aux ovaires
  • Stade II : tumeur uni- ou bilatérale étendue à au moins 1 organe pelvien
  • Stade III : présence d'implants péritonéaux extra-pelviens en histologie ou métastases ganglionnaires ou atteinte du grêle ou du grand épiploon
  • Stade IV : Métastases à distance

Principes de prise en charge

  • Plan cancer
  • Premier temps thérapeutique = chirurgical (diagnostique, pronostique et thérapeutique)
    • Exploration abdomino-pelvienne avec cytologie péritonéale, biopsie pour examen extemporané et bilan d'extension
    • Réduction tumorale maximale : hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale, omentectie, curage ganglionnaire pelvien bilatéral et lombo-aortique
  • Une des tumeurs de l'adulte les plus chimiosensibles → chimiothérapie adjuvante
  • Pas de radiothérapie
  • Mesures associées :
    • Pose de PAC
    • ALD 100%
    • Associations de malade, prise en charge psychologique
    • Prise en charge des complications des traitements
  • Surveillance : tous les 4 mois pendant 2 ans, tous les 6 mois pendant 3 ans, puis annuelle, avec clinique + CA 125 (si suspicion de récidive → TDM abdomino-pelvienne)

Pronostic

FIGO I II III IV
Survie à 5 ans 90% 65% 33% 20%
  • Facteurs pronostiques :
    • Réduction tumorale complète = principal facteur pronostique
    • FIGO
    • Type histologique : tumeurs séreuses de moins bon pronostic
    • Grade de différenciation histologique
    • Chimiosensibilité
    • Cinétique du CA 125 (normalisation à 3 mois)
    • Performans status