121 : Polyarthrite Rhumatoïde

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Objectifs

  • Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoïde
  • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un rhumatisme déformant et invalidant

Physiopathologie

  • Le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques
  • 3 fois plus fréquent chez la femme
  • Lésions élémentaire : synovite inflammatoire responsable d'une destruction articulaire
  • Phase d'initiation :
    • Facteur déclenchant inconnu : réaction inflammatoire non-spécifique à un stimulus ?
    • Accumulation locale de monocytes/macrophages
    • → Cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6 et TNFα)
  • Phase d'inflammation :
    • Recrutement des LcT et polynucléaires sanguins
    • Activation des LcT CD4+ par les macrophages in situ
    • Amplification de la réponse inflammatoire
    • Destruction tissulaire
  • LcB activés par les LcT CD4+ → production d'Ig et de facteur rhumatoïde → rôle dans les lésions de vascularite (dépôts de complexes immuns IgG-FR)
  • ↑ PNN dans le liquide synovial → production de métabolites de l'oxygène et de l'acide arachidonique → renforcement de l'inflammation
  • Pannus = tissu synovial inflammatoire prolifératif, tend à recouvrir le cartilage articulaire et à détruire cartilage et os
  • Mécanismes de réparation responsables de la fibrose articulaire

Diagnostic

Atteinte articulaire
1 grosse articulation 0
2-10 grosses articulations 1
1-3 petites articulations 2
4-10 petites articulations 3
> 10 articulations dont au moins 1 petite 5
Sérologie
FR et ACPA négatifs 0
FR ou ACPA faiblement positif (1-3 N) 2
FR ou ACPA fortement positif (> 3N) 3
Syndrome inflammatoire biologique
CRP et VS normales 0
CRP ou VS anormale 1
  • Urgence diagnostique : diagnostic précoce permet de meilleures chances d'efficacité thérapeutique
  • Critères EULAR 2010 (diagnostic si score > 6) :

Clinique

  • Polyarthrite bilatérale symétrique et nue :
    • Forme typique, la plus fréquente
    • Articulations : poignets ++, MCP et IPP (respect des IPD)
    • Douleurs de rythme inflammatoire, dérouillage matinal > 30 min
    • Synovite clinique : gonflement articulaire rénitent à la palpation, aspect en fuseau des doigts, tuméfaction du poignet
    • Métatarsalgies bilatérales aux premiers pas le matin avec douleur à la compression latérale des MTP ou MCP (squeeze-test)
  • Polyarthrite aiguë fébrile :
    • 15% des cas
    • AEG, fièvre > 38,5°C
  • Autres :
    • Atteinte rhizomélique (ceintures)
    • Monoarthrite du poignet/du genou
    • Rhumatisme intermittent avec poussée monoarticulaire régressant en 24-48h

Différentiel

  • PR = polyarthrite nue → vérifier l'absence d'autre anomalie
  • Fièvre :
    • Cause bactérienne : EI, polyarthrite gonococcique, polyarthrite à pyogène, maladie de Lyme, rhumatisme post-streptococcique
    • Virale : PVB19, rubéole, oreillons, rougeole, HBV, HCV, HIV
    • Parasitaire
    • Cause microcristalline : goutte, chondrocalcinose
  • Anomalie cardiovasculaire :
    • Souffle : EI, RAA, endocardite lupique
    • BAV : endocardite avec abcès septal, maladie de Lyme, LED
    • Péricardite : LED
  • Atteinte cutanée :
    • Rechercher une porte d'entrée septique
    • Erythème noueux : rhumatisme streptococcique, MICI, sarcoïdose, lèpre, TB
    • Psoriasis : rhumatisme psoriasique
    • Pustulose : gonococcie, maladie de Behçet, rhumatisme psoriasique, syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter
    • Vascularite : PAN, Wegener
    • LED
    • Sclérodermie
  • Atteinte digestive : MICI, spondylarthropathie, maladie de Whipple
  • Anomalies ophtalmologiques :
    • Conjonctivite : Fiessinger-Leroy-Reiter, Gougerot-Sjögren
    • Uvéite : sarcoïdose, spondylarthropathie, Behçet
    • Sclérite : Wegener
  • Anomalies neurologiques :
    • Centrales : LED, SAPL, vascularite, Behçet, SGS
    • Périphériques : SGS, Lyme
  • Atteinte ORL : polychondrite atrophiante (oreilles), Wegener (perforation nasale), aphtose (Behçet, lupus, Crohn), SGS (xérostomie)
  • Anomalies uronéphrologiques :
    • Urétrite : Fiessinger-Leroy-Reiter, gonococcie
    • Balanite circinée : rhumatisme psoriasique
    • Lithiase radiotransparente : hyperuricémie
    • Néphropathie : goutte, sarcoïdose, SGS, connectivites, LED
  • Atteinte axiale : spondylarthropathie ++

Paraclinique

Imagerie

  • Radiographies des mains et poignets de face
  • Radiographies des pieds de 3/4 et de face
  • Radiographie de thorax F+P
  • Buts :
    • Eliminer d'autres diagnostics : sarcoïdose, chrondocalcinose...
    • Recherche d'érosions articulaires (rares à la phase initiale, mauvais pronostic)
    • Référence pour la surveillance ultérieure

Biologie

  • Usuelle :
    • Hémogramme, VS, CRP, bilan hépatique, créatinine
    • BU à la recherche d'une protéinurie
  • Examen du liquide synovial :
    • Tout épanchement intra-articulaire accessible doit être ponctionné → analyse cytologique, bactériologique et recherche de microcristaux
    • PR : liquide inflammatoire non-spécifique, riche en cellules majoritairement PNN
  • Autoanticorps :
    • Facteur rhumatoïde :
      • IgM avec activité contre les IgG
      • Détection par Waaler-Rose/néphélométrie laser/ELISA
      • Argument diagnostique mais ni nécessaire, ni suffisant ; absence de rôle pathogène direct (rôle dans les complications extra-articulaires ?)
    • Anticorps anti-peptides citrullinés (ACPA) :
      • Intérêt dans le diagnostic précoce, bonne spécificité
      • Présence prédictive d'une maladie persistante et érosive
    • Anticorps antinucléaires : possibles à titre faible ; les anti-ADN natif doivent faire évoquer un LED

Pronostic

  • Tendance à l'aggravation et à l'extension par poussées évolutives
  • Dommages structuraux rapides dans les premières années
  • Handicap d'aggravation progressive
  • Evolution très hétérogène : formes sévères d'emblée menaçant le pronostic vital/PR bénignes sans déformations ou retentissement

Complications articulaires

Cliniques

  • Atteinte des mains :
    • Déviation cubitale des doigts en coup de vent
    • Déformation en col de cygne (2ème et 3ème rayon ++)
    • Déformation en boutonnière
    • Déformation en maillet
    • Pouce en Z
  • Atteinte des poignets : atteinte de l'articulation radiocubitale inférieure, luxation de la styloïde ulnaire, arthrite radiocarpienne
  • Atteinte des pieds invalidante +++ :
    • Avant-pied plat puis rond
    • Luxation plantaire des métatarsiens
    • Pied plat valgus
    • Risque d'hyperkératose, de durillons, de fistule et d'infection
  • Atteinte des épaules
  • Rechercher systématiquement une coxite rhumatoïde : peu fréquente mais handicap fonctionnel +++
  • Atteinte du rachis cervical : arthrite occipito-atloïdienne ou atloïdo-axoïdienne → risque de compression cervicale haute

Radiographiques

  • Signes caractéristiques :
    • Apparaissent après 6 mois à 1 ans d'évolution → répétées régulièrement
    • Erosions péri-articulaires au niveau des zones de réflexions de la synoviale, avec géodes tardives
    • Pincement articulaire par destruction cartilagineuse
    • ↑ Transparence osseuse épiphysaire ou ostéoporose en bande
  • Erosion, géodes et pincement font le pronostic (signes de destruction articulaire)
  • Surveillance régulière pour suivre l'évolution

Extra-articulaires

  • Altération de l'état général, fébricule
  • Nodules rhumatoïdes :
    • Nodosités sous-cutanées
    • Rares initialement
    • Nodules fermes, mobiles, indolores
    • Topographie : crêtes cubitales, tendons extenseurs des doigts, tendon d'Achille
    • Rares localisations viscérales : poumon, cordes vocales, valves cardiaques
    • Histologie : nécrose fibrinoïde centrale, hystiocytes en palissades, cellules lymphoplasmocytaires en couronne
  • Adénopathies superficielles, mobiles, infracentimétriques
  • Vascularite rhumatoïde :
    • Rare
    • Lésions cutanées : purpura vasculaire, nécroses digitales ou des orteils, ulcères profonds à l'emporte-pièce, livédo réticulaire
    • Histologie : vascularite leucocytoclasique ou angéite nécrosante
    • Risque de neuropathie périphérique → traitement urgent
  • Syndrome sec : 25%
  • Atteinte cardiaque : péricardite ++, rarement myocardite
  • Rénale : redouter une amylose AA ou une atteinte iatrogène
  • Pulmonaire :
    • Infections fréquentes : immunodépression secondaire à la maladie ou aux traitements
    • Rares : pleurésie rhumatoïde, fibrose pulmonaire, nodule rhumatoïde pulmonaire
    • Bronchectasies
  • Oculaire : sclérite/épisclérite
  • Hématologiques :
    • Anémie souvent inflammatoire
    • Syndrome de Felty : SMG + leuconeutropénie, mauvais pronostic car risque d'infection récidivante
    • Lymphocytose à larges lymphocytes granulomateux : prolifération T monoclonale, neutropénie, SMG, thrombopénie, HMG
  • Amylose secondaire AA : atteinte rénale (protéinurie puis SN), tuméfactions indolores de l'épaule

Mortalité

  • Diminution moyenne de l'espérance de vie : 5-10 ans
  • Facteurs pronostiques :
    • Début aigu polyarticulaire
    • Atteinte extra-articulaire
    • Erosions précoces
    • Syndrome inflammatoire intense
    • Titre élevé précoce de FR et ACPA
    • Terrain génétique
    • Mauvaise réponse au traitement de fond
    • Précarité
  • Causes de mortalité :
    • Cardiovasculaires
    • Infectieuses
    • Néoplasiques : LMNH ++
    • Iatrogènes : AINS, corticothérapie, traitement de fond
    • Spécifiques : vascularite rhumatoïde, amylose AA, atteinte neurologique par atteinte de C1-C2

Traitement

  • Prise en charge pluridisciplinaire, précoce
  • Importance de l'éducation du patient

Traitement médicamenteux

  • 3 objectifs :
    • Soulager les douleurs
    • Stopper l'évolution
    • Prévenir le handicap

Traitement symptomatique

  • Repos lors des poussées
  • Antalgiques : palier I ou associations de palier II
  • AINS, attention à la toxicité digestive et rénale
  • Corticoïdes :
    • Uniquement en alternative ou complément d'autres traitements pour une PR active invalidante
    • Posologies < 10 mg/j
    • Bolus possibles pour "casser" une poussée sévère
  • Ponctions évacuatrices + infiltration cortisonique : effet local ++
  • Orthèses d'ergothérapie :
    • Limiter la déformation articulaire ++
    • Orthèses de repos : à porter la nuit
  • Physiothérapie/rééducation : ↓ phénomènes inflammatoires locaux, rééducation douce lors des poussées et active en phase d'accalmie

Traitement de fond

  • Réduisent la fréquence, la durée et l'intensité des poussées
  • Au mieux, rémission clinique
  • Recours précoce
  • Méthotrexate :
    • Administration : per os, IM ou SC selon besoins
    • Effets indésirables : dyspepsie, cytopénies, hépatite, alopécie
    • Surveillance : hémogramme, créatinine, bilan hépatique
  • Leflunomide (Arava) per os :
    • Effets indésirables : diarrhée, dyspepsie, cytolyse hépatique, HTA, leucopénie/agranulocytose
    • Surveillance : PA, hémogramme, BH
  • Anti-TNFα :
    • Indications : PR sévère et réfractaire aux autres traitements
    • Molécules : Infliximab (Remicade), Adalinumab (Humira)
    • Effets indésirables : infections, hypersensibilité, induction d'anticorps
    • Surveillance : hémogramme, transaminases
  • Autres : Rituximab, abatacept (Orencia), hydroxychloroquine
  • Infiltrations locales :
    • Utiles si 1 ou 2 articulations restent actives malgré un traitement général efficace
    • Infiltrations cortisoniques par corticoïde retard
    • Ou synoviorthèse isotopique en cas d'échec de plusieurs infiltrations cortisoniques

Traitement non-médicamenteux

  • Rééducation :
    • Phases inflammatoires : physiothérapie antalgique (glaçage ++), prévention des attitudes vicieuses (attelle de repos)
    • A distance : renforcement musculaire isométrique ++
    • Prévention des déformations
    • Ergothérapie : adaptation du geste, des ustensiles, du domicile
  • Chirurgie
    • Synovectomie arthroscopique ou chirurgicale : en cas de synovite persistante malgré traitement général et local
    • Arthroplastie : apporter l'indolence, rendre la fonction
    • Arthrodèse : indolence et stabilité pour une articulation détruite non-éligible à une arthroplastie
  • Soutien psychologique

Suivi

  • Importance d'un suivi étroit pour une adaptation rapide des traitements → amélioration du pronostic
  • Consultation spécialisée :
    • Tous les mois pour une PR débutante
    • Tous les 6 à 12 mois pour une PR contrôlée
  • Objectifs :
    • Contrôler l'efficacité du traitement
    • Evaluer la tolérance
  • Points évalués :
    • EVA
    • Opinion globale du patient sur son état général
    • Asthénie
    • Caractère inflammatoire des douleurs
    • Nombre d'articulations douloureuses spontanément/à la pression
    • Nombre d'articulations gonflées
    • Retentissement fonctionnel
    • Recherche de manifestations extra-articulaires
  • Scores de suivi : DAS28 (Disease Activity Score : NAD, NAG, appréciation globale par le malade, VS), HAQ (score de qualité de vie)
  • Surveillance paraclinique :
    • Syndrome inflammatoire
    • Radiographies standard des mains, poignets, pieds, avec suivi évolutif (tous les 6 mois puis tous les ans)