118 : Maladie de Crohn et Recto-colite hémorragique

Objectifs

• Diagnostiquer une maladie de Crohn et une recto-colite hémorragique

Maladie de Crohn

Physiopathologie

• Maladie inflammatoire chronique de cause inconnue
• Peut toucher tous les segments du tube digestif, prédominance pour l'iléon et le côlon ± l'anus
• 1 personne sur 1000, prédominance féminine, pic de fréquence entre 20 et 30 ans
• Risque augmenté en cas de tabagisme

Diagnostic positif

Tableaux évocateurs

• Diarrhée prolongée
• Lésions proctologiques : fissures multiples ou de siège atypique, abcès récidivant, fistules complexes ou récidivantes
• Douleurs abdominales inexpliquées localisées en FID
• Signes extra-digestifs associés :
  • Syndrome inflammatoire biologique
  • Anémie
  • Signes biologiques de malabsorption
  • AEG
  • Erythème noueux
  • Arthralgies
  • Atteintes ophtalmologiques
  • Retard de croissance

Confirmation

• Endoscopie :
  • FOGD et coloscopie avec si possible iléoscopie rétrograde
  • Biopsies étagées en territoires macroscopiquement atteints et sains
  • Lésions évocatrices : ulcérations aphtoïdes, en carte de géographie ou en rails, avec intervalles de muqueuse saine
  • Lésions histologiques : fissures transmurales, granulome épithélioïde gigantocellulaire, infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec nodules lymphoïdes
• Examen proctologique :
  • Nécessaire à l'état des lieux initial
  • Lésions caractéristiques : fissures latérales, ulcérations endo-anales, pseudo-marisques ulcérées, abcès, fistules complexes
• Imagerie :
  • En cas de suspicion d'atteinte du grêle → entéroIRM et/ou transit baryté du grêle
  • Caractéristiques : anomalies segmentaires, asymétriques par rapport à l'axe de l'intestin, rigidité ou épaississement des parois, rétrécissements, ulcérations, aspect pseudonodulaire de la muqueuse
• Sérologie : présence d'ASCA (AC anti-Saccharomyces cerevisiae)

Diagnostic différentiel

• Iléo-colite aiguë :
  • Diagnostic différentiel d'une maladie de Crohn de début brutal
  • Diarrhée aiguë persistant malgré 3 jours de traitement symptomatique (ou directement si glairo-sanglante) → coproculture, examen parasitologique des selles
  • Si présence d'hématies ou de leucocytes dans les selles → colite → endoscopie
  • En cas de séjour en pays d'endémie amibienne, cure de métronidazole d'épreuve avant de poser le diagnostic de Crohn
  • Risque : mise en route de traitements immunomodulateurs en cas d'infection
• Iléite aiguë isolée :
  • Première poussée de Crohn ou infection, notamment à Yersinia
  • Yersinia enterocolitica : la plus fréquente en Europe, contamination par la viande de porc mal cuite ou le lait cru
  • Diagnostic de yersiniose par coprocultures ou culture de biopsies
  • Diagnostic rétrospectif sérologique d'intérêt limité
  • En cas de lésions persistant > 6 mois après traitement, la suspicion de Crohn est forte
• Tuberculose :
  • Rare
  • 4 voies de contamination intestinale : hématogène, déglutition des expectorations d'une TB pulmonaire, alimentaire ou par contiguïté avec un organe lésé
  • Tableau : douleurs abdominales, AEG, diarrhée inconstante, fièvre, parfois masse palpée en FID
  • Cultures inconstamment positives
  • Histologiquement : granulomes avec nécrose caséeuse, pas d'atteinte en muqueuse non-inflammatoire
  • Arguments indirects : contage, IDR, atteinte pulmonaire, QuantiFERON
• Recto-colite hémorragique :
  • Localisation : atteinte distale ++, iléite terminale modérée possible par "reflux"
  • Atteintes ano-périnéales : fissures postérieurs et abcès/fistules simples uniquement
  • Lésions coliques homogènes, continues depuis le haut du canal anal jusqu'à une limite abrupte, parfois foyer lésionnel péri-appendiculaire
  • Macroscopiquement : aspect inflammatoire continu parsemé d'ulcérations
  • Microscopiquement : déplétion en mucus, diminution de la densité des cryptes, surface muqueuse villeuse
  • Arguments épidémiologiques : adulte non-fumeur non-appendicectomisé
  • Arguments sérologiques : pANCA
• Lésions néoplasiques ulcérées

Pronostic

• Evolution par poussées avec périodes de rémission ± longues
• Pas de guérison spontanée
• Complications :
  • Occlusions
  • Sténoses
  • Fistules
  • Abcès
  • Perforations
  • Hémorragies
  • Colite aiguë grave avec colectasie
  • Risque de cancer colique augmenté en cas d'atteinte du côlon
  • Risque d'adénocarcinome du grêle en cas d'atteinte du grêle
  • Retard staturo-pondéral chez l'enfant

Principes de traitement

• Médical :
  • Traitement des poussées : 5-amino-salicylés, corticoïdes, traitements nutritionnels, anti-TNF
  • Traitement d'entretien : analogues des purines (azathioprine ++), méthotrexate, anti-TNFα
• Chirurgical :
  • En cas de complication mécanique grave : perforation, sténose...
  • Exérèse des segments atteints ne prévient pas la récidive sur les segments sains
• Arrêt du tabac
• ALD 24

Rectocolite hémorragique

Physiopathologie

• Maladie inflammatoire chronique du côlon atteignant constamment le rectum
• Extension continue ± haut vers le cæcum respectant le grêle
• Touche plutôt les non-fumeurs

Diagnostic positif

Tableaux évocateurs

• Toute diarrhée prolongée, surtout hémorragique
• Syndrome dysentérique : évacuations afécales glaireuses ou hémorragiques accompagnant des selles normales
• Parfois pauci-symptomatique, à rechercher en cas de cholangite sclérosante d'apparence primitive
• Modification récente du transit avec AEG, carence martiale ou syndrome inflammatoire inexpliqué

Confirmation

• Endoscopie :
  • Atteinte continue de la jonction ano-rectale vers l'amont et s'arrêtant brusquement
  • Parfois 2^ème foyer inflammatoire péri-appendiculaire
  • Muqueuse rouge, granitée, fragile, saignant au contact
  • Signes de sévérité : ulcérations parfois sévères
• Histologie :
  • Bifurcations et distorsions glandulaires
  • Infiltrat lympho-plasmocytaire du chorion

Diagnostic différentiel

• Colite aiguë :
  • Diarrhée aiguë
  • En cas de RCH, diarrhée souvent hémorragique → endoscopie immédiate
• Rectosigmoïdite aiguë ou subaiguë :
  • Colites bactériennes
  • En cas de rapports non-protégés anaux : IST → prélèvements spécifiques
  • En cas de séjour en zone d'endémie : rectosigmoïdite amibienne (traitement d'épreuve par imidazolés possible)
• Maladie de Crohn (vide supra)

Pronostic

• Evolution par poussées séparées de périodes de rémission ± longues
• Pas de guérison spontanée
• Complications :
  • Colite aiguë grave avec risque d'hémorragie, de perforation et de colectasie → prise en charge médico-chirurgicale
  • Augmentation du risque de cancer colique, surtout en cas de cholangite sclérosante → prévention par 5-amino-salicylés si risque important

Principes de traitement

• Médical :
  • Poussées : 5-amino-salicylés, corticoïdes, rarement ciclosporine ou anti-TNF
  • Entretien : 5-amino-salicylés, analogues des purines (azathioprine), anti-TNFα
• Indications chirurgicales :
  • Echec du traitement médical :
    • Colectomie subtotale avec anastomose iléo-rectale (risque de récidive sur le rectum restant)
    • Coloproctectomie avec confection d'un réservoir iléal et anastomose iléo-anale → guérison
  • Complications néoplasiques
• ALD 24